急骤进行性肾小球肾炎
疾病名称急骤进行性肾小球肾炎
疾病概述急进性肾小球肾炎（简称RPGN）是病情急骤进展的一组肾小球疾病。临床上，肾功能急剧进行性恶化（3个月内肾小球滤过率下降50％以上），伴有贫血，早期出现少尿（尿量≤400ml／d）或无尿（尿量≤100ml／d）。未经治疗者常于数周或数月内发展至肾功能衰竭终末期。由于肺与肾小球基膜具有共同的抗原，部分患者除有肾炎表现外，还有肺间质炎症和咯血症状，临床上称为肺出血一肾炎综合征。发病以青壮年男性为多，男女之比约为 2：1发病率约占原发性肾小球疾病的3％～5％，是临床较为少见的疾病。
疾病别名RPGN
疾病分类肾脏内科
疾病描述急进性肾小球肾炎（简称RPGN）是病情急骤进展的一组肾小球疾病。
症状体征注意少尿、无尿出现的时间、尿量，及有无肉眼血尿、头痛、恶心、呕吐、心悸、气急、咯血及其他出血征象。体检：同急性肾炎，但尚应注意意识、贫血、血压和某些原发病的体征。
疾病病因注意发病前有无链球菌、结核杆菌、流感病毒等感染史，有无各种烃化物接触史及服用肼苯哒嗪等药物史，有无过敏性紫癜或系统性红斑狼疮等系统性疾病的临床表现。
诊断检查1、检验
胸片检查，血清抗基底膜抗体、抗嗜中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)、抗DNA抗体及抗核抗体测定，血找狼疮细胞和皮肤活检，以确定有无肺出血－肾炎综合征或结缔组织疾病。常规行双肾B超检查，必要时行肾穿刺活检。其他检验同原发性肾病综合征及急性肾炎。
2、临床分型
（1）抗肾小球基底膜(抗GBM)抗体型(Ⅰ型)：约占10％～30％，血清中可测到抗GBM抗体，循环免疫复合物阴性，补体水平正常。免疫荧光显示，IgG及C３沿GBM呈线状沉积，肾小球内炎症反应轻微，临床贫血表现较突出。
（2）免疫复合物介导型(Ⅱ型)：约占30％，血清中免疫复合物阳性，伴冷球蛋白血症及低补体血症，抗GBM抗体阴性，免疫荧光检查可见IgG、IgM和C，在系膜区及毛细血管壁呈颗粒状沉积，临床上多表现为肾病综合征。
（3）微量免疫球蛋白型(Ⅲ型)：约占50％，血清中抗GBM抗体及免疫复合物均阴性，血补体水平正常，部分患者ANCA抗体阳性，免疫荧光及电镜检查均未发现或仅有微量免疫球蛋白沉积，临床上中、老年人多见，以乏力、体重下降、发热、肌痛等为主要表现。
3、诊断标准：
（1）起病急骤、病情重，肾功能急剧损害以至尿毒症；
（2）除蛋白尿、血尿、管型尿外，少尿(＜400ml／24h)或无尿突出；
（3）可有水肿、高血压及迅速发展的贫血、低蛋白血症；
（4）肾组织检查50％以上肾小球内有新月体形成；
（5）如无有效治疗，多于半年至1年中死亡。
治疗方案1、有急性肾衰者按急性肾衰治疗常规处理，积极行透析治疗。循环中存在抗GBM抗体的患者可行血浆置换治疗，直至该抗体在循环中不再检出为止，对准备肾移植的患者尤为重要。
2、加强对症处理。伴有高血压者，应予降压，必要时静脉注射快速降压药物；明显贫血者应予输血或用促红细胞生成素治疗；并发感染者应控制感染。
3、糖皮质激素、其他免疫抑制剂、肝素、潘生丁联合治疗。①泼尼松龙开始剂量60～100mg／d，(40mg／m2·d)，1～3月内逐渐减到10～20mg／d。②环磷酰胺3mg／(kg·d)，或硫唑嘌呤2mg／(kg·d)(当白细胞＜4.0×109/L，应减量或停药)。③肝素：剂量以血凝时间(试管法)延长至正常值的2～2.5倍为指标，成人用药约6个月，以后改口服双香豆素，其剂量以使凝血酶原时间延长一倍为度。④潘生丁：成人600mg／d，儿童10mg／(kg·d)。一般约治疗1年后逐渐停用各种药物。已出现少尿、无尿者无效。
4、大剂量糖皮质激素短程疗法。甲基泼尼松龙15～30mg／(kg·d)，每日最大剂量1000mg，溶于5％葡萄糖溶液250ml中，于1h内静滴完毕。连用3日为一疗程，最多可用3个疗程。每个疗程间隔1周，间歇期可用泼尼松30～40mg／d，口服。
5、双冲击治疗。环磷酰胺静脉注射0.5～1g／m2，每月1次，共6个月，伴甲基泼尼松龙500～1000mg／d，共3d，其后口服泼尼松60～100mg／d，3个月后逐渐减为30mg／d，再逐渐停药。
6、纤溶疗法，尿激酶15000～30000U／d，静脉给药，连续1～2周。
7、血浆置换法，应用膜式血浆分离器除去血浆，代之以等量正常人血浆或4％～5％白蛋白溶液。
8、如为Goodpasture综合征，经内科治疗无效，可慎重考虑作双肾截除术，以血透维持，待肺部病损得以改善后可行肾移植。
9、中药活血化瘀治疗，可用丹参、川芎制剂静注或静滴。
用药安全1、一般治疗：卧床休息，进低盐、低蛋白饮食，每日每公斤体重所给蛋白质量及水分可按急性肾炎原则处理。纠正代谢性酸中毒及防治高钾血症。
2、皮质激素冲击疗法：甲基强的松龙，全疗程为一年左右。该法对Ⅱ、Ⅲ型患者疗效尚可。
3、四联疗法：即皮质激素、环磷酰胺、肝素、潘生丁联合疗法。皮质激素用量及方法同上；环磷酰胺每日150－200mg，静注，每日1次，10次为1疗程，总6－12g；肝素60－100mg，每日1次，静注、静滴或皮下注射；潘生丁200－300mg/日，分3次服。肝素与潘生丁4周为一疗程，间歇7－10天可重复作用。总疗程3个月至半年，该法在临床上应用最多，其疗效尚难肯定。
4、纤溶疗法：尿激酶2－6万u／日，加于5％葡萄糖液 20ml，静注，或加于5％葡萄糖液250ml中静滴，10次为1疗程，间隔7天后，可行下一疗程，共计3个疗程。
5、血浆置换疗法：目的在于清除血循环中抗原、抗体、免疫复合物及炎症性介导物质，目前多用血浆交换装置，将血浆与血球分离，去除血浆，每次2至4升，每日或隔日1次，然后补回等量健康人新鲜血浆或4％人体白蛋白林格氏液。
6、抗氧化剂应用：因为氧自由基参与炎症损伤，目前有应用SOD及大剂量维生素E治疗本病而取得疗效。
7、一般治疗：卧床休息，进低盐、低蛋白饮食，每日每公斤体重所给蛋白质量及水分可按急性肾炎原则处理。纠正代谢性酸中毒及防治高钾血症。
8、预后差，病死率高，5年生存率约25％；但也有报道新月体可以消失，病变可减轻，肾功能可望恢复，故应积极诊治。