自身免疫性耳聋
疾病名称自身免疫性耳聋
疾病概述是指各种原因所致的听觉敏感度下降，也称听力损失。常见耳聋类型：1、分泌性中耳炎：由于不流浓、不发烧、不耳痛，到了儿童学习成绩下降，性格变化时才就诊，失去手术与治疗的机会，是儿童常见致聋的原因之一。2、先天性耳聋：是指出生后即丧失听觉功能，处在无声世界之中。多为父母近亲结婚，将致聋基因遗传给子代，母亲怀孕前三个月是胎儿听觉器官毛细胞发育的关键时期，此期间母亲若患感冒、风疹、疮疹等病毒感染性疾病，毛细胞发育障碍，则胎儿丧失听觉功能。3、传染病原性聋：流行性脑膜炎、流行性腮腺炎在发病后若未得到系统治疗则遗留缓慢进行性感音神经性聋。4、耳毒性聋（内耳药物中毒）：是指滥用某些药物或长期接触某些化学制品所致的耳聋。5、特发性突聋：无明显诱因出现严重听力下降，在1-2天内产生。6、自身免疫性聋：多发于青少年的双侧同时或先后出现的，非对称性进行性感音神经性聋。
耳聋治疗的原则（1）恢复或部分恢复已丧失的听力（2）尽量保存并利用残余的听力
耳聋的治疗方法：1、药物治疗2、助听器3、听觉和言语训练
疾病别名听力损失
疾病分类耳鼻喉科
疾病描述为多发于青壮年的双侧同时或先后出现的、非对称性进行性感音神经性聋。耳聋多在数周或数月达到严重程度，有时可有波动。前庭功能多相继逐渐受累。患者自觉头晕、不稳而无眼震。抗内耳组织特异性抗体试验、白细胞移动抑制试验、淋巴细胞转化试验及其亚群分析等有助于诊断。患者常合并有其他自身免疫性疾病。环磷酰胺、强的松龙等免疫抑制制剂疗效较好，但停药后可复发，再次用药仍有效。
症状体征耳聋多在数周或数月达到严重程度，有时可有波动。前庭功能多相继逐渐受累。患者自觉头晕、不稳而无眼震。
疾病病因多因素致病，与自身免疫有关。
病理生理与自身免疫有关。
诊断检查全面系统地收集病史，详尽的耳鼻部检查，严格的听功能、前庭功能和咽鼓管功能检测，必要的影像学和全身检查等是诊断和鉴别诊断的基础。客观的综合分析则是其前提。
治疗方案先天性神经性聋的治疗原则是：
（1）恢复或部分恢复已丧失的听力；
（2）尽量保存并利用残余的听力。具体方法如下：
1.药物治疗 因致聋原因很多，发病机制和病理改变复杂，且不尽相同，故迄今尚无一个简单有效且适用于任何情况的药物或疗法。目前多在排除或治疗原因疾病的同时，尽早选用可扩张内耳血管的药物、降低血液粘稠度和溶解小血栓的药物、维生素B族药物，能量制剂，必要时还可应用抗细菌、抗病毒及类固醇激素类药物。药物治疗无效者可配用助听器。
2.助听器 是一种帮助聋人听取声音的扩音装置。它主要由微型传音器、放大器、耳机、耳模和电源等组成。助听器种类很多，就供个体应用者讲，就有气导和骨导、盒式与耳级式（眼镜式、耳背式和耳内式）、单耳与双耳交联等。一般需要经过耳科医生或听力学家详细检查后才能正确选用。语频平均听力损失35－80dB者均可使用；听力损失60dB左右效果最好。单侧耳聋一般不需配用助听器。双侧耳聋者，若两耳损失程度大体相同，可用双耳助听器或将单耳助听器轮换戴在左、右耳；若两耳听力损失程度差别较大，但都未超过50dB者，宜给听力较差耳配用；若有一耳听力损失超过50dB，则应给听力较好耳配戴。此外，还应考虑听力损害的特点；例如助听器应该现用于言语识别率较高，听力曲线较平坦，气骨导间距较大或动态听力范围较宽之耳。 传导性聋者气导、骨导助听器均可用。外耳道狭窄或长期有炎症者宜用骨导助听器。感音性聋伴有重振者需采用具备自动增益控制的助听器。合并屈光不正者可用眼镜式助听器。耳背式或耳内式助听器要根据患者的要求和耳聋的情况选用。初用助听器者要经调试和适应过程，否则难获满意效果。
3.耳蜗植入器 又称电子耳蜗或人工耳蜗。常用于心理精神正常、身体健康的中青年双侧极度学语后聋者。必须是应用高功率助听器无效，耳内无活动性病变，影像学检查证明内耳结构正常，耳蜗电图检不出而鼓岬或蜗窗电刺激却可诱发出脑干反应者。电子耳蜗是基于感音性聋者的耳蜗螺旋神经纤维与节细胞大部分仍存活的事实，将连接到体外的声电换能器上的微电极经蜗窗插入耳蜗底周鼓阶内或贴附于耳蜗外面骨壁上，用以直接刺激神经末梢，将模拟的听觉信息传向中枢，以期使全聋者重新感知声响。配合以言语训练，可恢复部分言语功能。
4.听觉和言语训练 前者是借助助听器利用聋人的残余听力，通过长期有计划的声响刺激，逐步培养其聆听习惯，提高听觉察觉、听觉注意、听觉定位及识别、记忆等方面之能力。言语训练是依据听觉、视觉和触觉等互补功能，借助适当的仪器（音频指示器、言语仪等），以科学的教学法训练聋儿发声、读唇、进而理解并积累词汇，掌握语法规则，灵活准确表达思想感情。发生训练包括呼吸方法、唇舌运动、噪音运用，以及音素、音调、语调等项目的训练。听觉和言语训练相互补充，相互促进，不能偏废，应尽早开始，穿插施行。若家属与教员能密切配合，持之以恒，定能达到聋而不哑之目的。
疾病预防1.广泛宣传杜绝近亲结婚，积极防治妊娠期疾病，减少产伤。早期发现婴幼儿耳聋，尽早治疗或尽早做听觉言语训练。
2.提高生活水平，防治传染病，锻炼身体，保证身心健康，减慢老化过程。
3.严格掌握应用耳毒性药物的适应症，尽可能减少用量及疗程，特别对有家族药物中毒史者，肾功不全、孕妇、婴幼儿和已有耳聋者更应慎重。用药期间要随时了解并检查听力，发现有中毒征兆者尽快停药治疗。
4.避免颅损伤，尽量减少与强噪声等有害物理因素及化学物质接触，接触烟酒嗜好，不得已时应加强防护措施。