主动脉窦瘤破裂

基本信息疾病名称：主动脉窦瘤破裂

疾病别名：佛氏窦瘤破裂

疾病分类：心外科

疾病概述主动脉窦瘤破裂又称乏氏窦瘤破裂，是由于主动脉窦壁缺乏正常的弹力组织和肌肉组织，受到高压血流冲击，逐渐形成囊状瘤体，向外凸出、最终可导致破裂。此病为较少见的先天性心脏病。本病成年人发病率高，病情出现突然并发展迅速。

临床表现主要有突然出现剧烈胸痛，心悸，气促，并易引起心力衰竭。本病手术疗效确切，手术死亡率低，术后可完全恢复正常心功能，但有严重心力衰竭手术死亡率高，术后恢复慢。因此，应早期手术。

症状体症1.多数活动后突然出现胸痛，心悸、气促，重者可出现心衰。

2.胸骨左缘3-4肋间可闻及连续性机械样杂音，向心前区传导，伴震颤。有水冲脉和大血管区枪击音。

诊断依据1.突然胸痛、心悸、气促；

2.胸骨左缘3－4肋间闻及连续性机器样杂音，伴震颤，有水冲脉和大血管区枪击音。

3.心电图：左室高电压或双室肥厚。

4.X线检查：心影增大，肺纹理增加。

5.彩色多谱勒超声心动图：发现主动脉窦瘤及其破口的部位及大小。

6.心导管检查：在右房或右室水平由左向右分流。

7.心血管造影：显示窦瘤破入心脏的部位。

治疗原则1.手术适应症：经确诊即应及时作手术；

2.手术禁忌症：未破裂又无症状的较小的主动脉窦瘤；

3.手术治疗：在体外回圈下行主动脉窦瘤修复术。

疾病描述主动脉窦瘤破裂又称佛氏窦瘤破裂，是由于主动脉窦壁缺乏正常的弹力组织和肌肉组织，受到高压血流冲击，逐渐形成囊状瘤体，向外凸出、最终可导致破裂。此病为较少见的先天性心脏病。本病成年人发病率高，病情出现突然并发展迅速。

症状体征1.症状

半数患者表现为慢性进行性心力衰竭，约1／3患者有急性胸痛和急性心力衰竭。部分患者有长期发热史。

2.体检

胸骨左缘3～4肋间IV～V级连续性机械样杂音，以收缩中期最响。脉压差增大，可有水冲脉和毛细血管搏动征。

诊断检查1.心电图

多呈右室肥大伴劳损或左室肥大伴劳损。

2.X线检查

肺充血，心影扩大。逆行主动脉造影可明确显示窦瘤破入心腔部位。

3.超声心动图检查

可见扩大的主动脉窦，常有主动脉瓣关闭不全。绝大多数可见窦瘤破入心腔的部位，注意有无赘生物。

治疗方案（一）手术适应证

一旦诊断明确，应及时手术。如出现内科治疗难以控制的心力衰竭，应急症手术。合并感染性心内膜炎者，如心功能良好，基本控制感染后尽早手术；如心功能进行性恶化或出现急性心衰，应限期或急症手术。

（二）手术要点

1.一般采用主动脉和窦瘤破入心腔双切口，行窦瘤破裂修补术或同时作主动脉瓣成形术。如破裂口较大，需用补片修补。瘤体较大者，应切除部分瘤壁。

2.主动脉窦瘤破入右心室，应注意探查和修补常并存的室间隔缺损。

3.修补破裂的窦瘤时，应防止牵拉主动脉瓣或瓣环，以免引起或加重主动脉瓣关闭不全。

4.合并明显的主动脉瓣关闭不全或亚急性细菌性心内膜炎者，应作主动脉瓣置换术。

5.注意加强心肌保护。