抗利尿激素分泌失调综合症
疾病名称抗利尿激素分泌失调综合症
疾病概述抗利尿激素分泌失调综合症（简称SIADH）是由于内源性抗利尿激素（即精氨酸加压素，简称AVP）持续性分泌，使水排泄发生障碍，当水摄入过多时，可引起低钠血症与有关临床表现。本综合症可由多种原因引起。
疾病分类内分泌科
疾病描述抗利尿激素分泌失调综合症（简称SIADH）是由于内源性抗利尿激素（即精氨酸加压素，简称AVP）持续性分泌，使水排泄发生障碍，当水摄入过多时，可引起低钠血症与有关临床表现。本综合症可由多种原因引起。
症状体征轻症患者可无症状。当血清钠浓度低于120mmol/L时，可出现软弱无力、嗜睡，甚而精神错乱、惊厥与昏迷，如不及时处理，可导致死亡。
疾病病因引起SIADH最常见的原因是某些肿瘤组织合成，并自主性释放AVP。最多见者为肺燕麦细胞癌，约80％SIADH患者是由此所引起。约半数以上燕麦细胞癌患者的血浆AVP增高，水排泄有障碍，但不一定有低钠血症。其他肿瘤如胰腺癌、淋巴肉瘤、网状细胞肉瘤、十二指肠癌、何杰金病、胸腺瘤等也可引起SIADH。
肺部感染如肺结核、肺炎等有时也可引起SIADH，可能由于肺组织合成与释放AVP。在有结核病变的肺组织中曾发现有AVP，但在正常肺组织中则无。
中枢神经病变包括外伤炎症、出血、肿瘤等可影响下丘脑－神经垂体功能，促使AVP释放而不受渗透压等正常调节机制的控制，从而引起SIADH。
某些药物如氯磺丙脲、长春碱、环磷酰胺、卡马西平、氯贝特、三环抗抑郁剂等可刺激AVP释放，从而产生SIADH。
病理生理由于AVP释放过多，且不受正常调节机制所控制，肾远曲小管与集合管对水的重吸收增加，尿液不能稀释，游离水不能排出体外，如摄入水量过多，水分在体内潴留，细胞外液容量扩张，血液稀释，血清钠浓度与渗透压下降。细胞内液也处于低渗状态。当影响脑细胞时，可出现神经系统症状。本综合症一般不出现水肿，因为当细胞外液容量扩张到一定程度，可抑制近曲小管对钠的重吸收，使尿钠排出增加，同时心房肽释放增加，使尿钠排出增加，因而水分不致在体内潴留过多，但进一步加重低钠血症。同时，由于扩容，肾小球滤过率增加与醛固酮分泌可能降低，均有利于尿钠的排出。由于AVP的持续分泌，虽然细胞外液已处于低渗状态，但尿渗透压仍高于血浆渗透压。
诊断检查患者血清钠一般低于130mmol/L，但尿钠排出常增高，一般超过30mmol/L。当体内钠缺失过多时，尿钠浓度也可减少。血浆渗透压常低于270mOsm/kg?H2O。但尿渗透压常高于血浆渗透压。血清尿素氮、肌酐、尿酸等浓度常降低。血浆AVP常升高。本症一般无水肿。
SIADH的主要诊断依据为：
1.血清钠降低（常低于130mmol/L）；
2.尿钠常超过30mmol/L；
3.血浆渗透压降低（常低于270mOsm/kg?H2O）；
4.尿渗透压超过血浆渗透压；
5.必须除外由于肾脏失钠所致的低钠血症，特别是肾上腺皮质功能减退症、失盐性肾炎、利尿剂治疗等。由于失钠所致的低钠血症，常有失水表现，血尿素氮常升高。如由于肾外途径失钠，尿钠常低于30mmol/L。SIADH患者血容量常正常或增高，血尿素氮常降低。
血浆AVP测定对SIADHD诊断有很大意义。在正常情况下，当细胞外液处于低渗状态，AVP的释放被抑制，血浆AVP常明显降低或不能测得，但在SIADH患者，血浆AVP常不适当地增高。
治疗方案轻度SIADH患者可仅限制每天摄水量0.8—1.0L，症状即可好转，体重下降，血清钠与渗透压随之增加，尿钠排出也随之减少。严重患者伴有神志错乱、惊厥或昏迷者，可静脉输注3％—5％氯化钠溶液200—300ml，使血清钠浓度上升，症状改善。但血清钠上升不宜过速，血清钠浓度可初步恢复至120mmol/L，不宜过高，以免引起中枢性脑桥脱髓鞘病变。有心脏病、心力衰竭者，可同时静脉注射呋塞米20—40mg，排出水分，以免心脏负荷过重，但必须纠正因呋塞米引起的低钾或其他电解质的丧失。低钠血症改善后，仍应注意限制水分，以免再发生水中毒。
病因治疗至为重要。如为药物所引起者，停药后SIADH可迅即消失。中枢神经系统疾病所致的SIADH常为一过性，随着基础疾病的好转而消失。肺结核或肺炎经治疗好转，SIADH常随之恢复。由于恶性肿瘤所致的SIADH患者，经手术切除、放射治疗或化学治疗后，SIADH可减轻或小时。SIADH是否消失也可作为肿瘤治疗是否彻底的佐证。
SIADH的药物治疗较为困难。地美环素可阻碍AVP对肾小管的水回吸收作用。曾在肺癌所致的SIADH患者中试用，每日900mg，分次口服，可引起等渗性或低渗性利尿。低钠血症改善。该药可引起氮质血症，但停药后即可消失。对限制水分难以控制者，可采用本药治疗。锂盐也可阻碍AVP对肾小管的作用，但毒性较大，应用时应慎重。
预后：SIADH的愈后取决于基础疾病。由于药物、肺部感染、中枢神经系统可逆性疾病所致者常为一过性，愈后良好。由于恶性肿瘤如肺癌、胰腺癌等所致者，愈后较差。