慢性肾上腺皮质功能减退症
疾病名称慢性肾上腺皮质功能减退症
疾病概述当两侧肾上腺绝大部分被破坏，出现种种皮质激素不足的表现，称肾上腺皮质功能减退症。可分原发性及继发性。原发性慢性肾上腺皮质功能减退症又称Addison病，比较少见；继发性可见下丘脑－垂体功能低下患者，由于CRF或ACTH的分泌不足，以致肾上腺皮质萎缩。
病因：
1、肾上腺结核：只有双侧肾上腺结核，大部分肾上腺组织被破坏才出现临床症状。多伴有肺、骨或其他部位结核灶。在50年代约占慢性肾上腺皮质功能减退的半数，近年随结核病被控制而逐渐减少。
2、自身免疫紊乱：特发性自身免疫反应引起的肾上腺皮质萎缩为目前最多见的原因，血清中经常可以测到抗肾上腺组织抗体。主要侵及束状带细胞，抗原主要在微粒体和线粒体内。本病多伴有其他自身免疫紊乱疾病。如多发性内分泌腺体功能不全综合征（Schmidt综合征），可包括如肾上腺皮质功能减退、甲状腺功能减退、甲状旁腺功能减退、性腺衰竭、糖尿病、垂体功能减退、胃壁细胞抗体阳性、恶性贫血、甲状腺功能亢进、结肠瘤、重症肌无力、孤立性红细胞再生障碍等。
3、其他 恶性肿瘤肾上腺转移，约占癌肿转移患者的10％有双侧肾上腺转移，以肺癌和乳腺癌为多见。也可见于双侧肾上腺切除术后、全身性霉菌感染、肾上腺淀粉样变等。
疾病分类内分泌科
症状体征注意有无倦怠、乏力、消瘦、脱水、色素沉着(尤应注意摩擦处、掌纹、乳晕、瘢痕等处)、胃肠道功能紊乱(尤应注意恶心、呕吐、腹泻等)及低血压现象。
疾病病因应注意有无结核、感染、自身免疫性疾病、肿瘤、白血病、淀粉样变性、长期糖皮质激素治疗等病史。
诊断检查1、X线检查
胸部除注意肺部有无病灶外，尚应注意心脏大小；腹部平片注意肾上腺区有无钙化及其他可疑病灶；必要时应摄头颅片。
2、基础代谢率及心电图检查。
3、血液检查
嗜酸粒细胞计数，红细胞比容，血尿素氮、钠、钾、氯及血糖，必要时行糖耐量试验、血浆皮质醇测定及其昼夜节律、促皮质素放射免疫测定。
4、尿检查
尿钠、钾、氯、17羟类固醇、17酮类固醇或游离皮质醇测定。
5、ACTH试验
必要时加用地塞米松lmg，以防诱发危象。
6、水利尿试验
有明显低血钠者，因易发生水中毒危险，应忌用。心力衰竭、肝硬化、肾脏病、甲状腺功能减退者可影响本试验结果，不宜用。
方法：试验前夕晚餐后禁饮。晨起排空膀胱，在20min内饮水1000ml。饮水后每20min排尿1次，共8次。每次均应将尿排尽，并计量。由最多一次的排尿量，计算每分钟最大排尿量。如最大排尿量少于10ml／min，则第2天应作重复试验，但在试验前4h，应内服可的松50～75mg(或泼尼松10～15mg)。
结果：无肾上腺皮质功能减退者，最大排尿量超过10ml／min；肾上腺皮质功能减退及腺垂体(垂体前叶)功能减退者，最大尿排量仅3ml／min左右，而于第2天服可的松后试验，尿量增加。最大排尿量可接近或超过10ml／min。
治疗方案1、按内科一般护理常规护理。
2、饮食应予高钠、低钾、富有营养且易消化食物(使用糖皮质激素时对钠、钾进量应予调整)。
3、病因治疗如抗结核治疗等。防治继发感染。
4、糖皮质激素疗法(替代疗法)是治疗的关键，应终生使用，平时采用基础量，应激时适当加量。开始可用氢化可的松，剂量视病情，10~30mg/d，量少时可于上午8时早餐后一次服；量较大者分2次服，2/3量早餐后服，l/3量午餐后服。也可用醋酸可的松12.5～37.5mg/d，或相当等效剂量的泼尼松，服用方法同上。待病情稳定后，逐渐减少剂量。以后可皮下埋藏去氧皮质酮丸剂125mg，每半年一次，或三甲基醋酸去氧皮质酮每月注射25～50mg，或9-α-氟氢可的松口服0.05～0.2mg/d。
5、中医中药辨证施治，可参考成人腺垂体(垂体前叶)功能减退症，中成药如甘草流浸膏，5~15ml，3/d可作为辅助治疗，以减少可的松用量。轻症者可单独应用，初量10~15ml，3/d，维持量为15ml/d。
6、维生素C 1g静注，1/d。
7、有感染、创伤、手术等应激情况时，应增加糖皮质激素剂量。
8、如有危象发生，按急性肾上腺皮质功能衰竭处理。