多系统萎缩诊断标准
多系统萎缩(multiple system atrophy,MSA)
是一组原因不明的、累及锥体外系、锥体系、小脑和自主神经系统的神经系统变性疾病。包括以帕金森样症状为主的纹状体-黑质变性(SND),以小脑症状为主的橄榄-脑桥-小脑萎缩(OPCA)以及自主神经系统功能障碍为突出表现的Shy-Drager综合征(SDS)。基本病理表现为神经元缺失和胶质细胞增生,其病理诊断的特异性标志是少突胶质细胞包涵体(OCIs)。
1999年Gilman(美国)等提出了多系统萎缩的四组临床特征和诊断标准。
四组临床特征包括:
(1)自主神经功能障碍或排尿功能障碍;
(2)帕金森样症状;
(3)小脑性共济失调;
(4)锥体系功能障碍。
Gilman诊断标准:
(1)可能的多系统萎缩,其中一组临床特征加上另外两个分属不同系统的体征;
(2)很可能的多系统萎缩,临床特征(1)加上(2)或(3);
(3)确诊多系统萎缩需经神经病理学证实。