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皮肤肌纤维瘤

王朝百科·作者佚名  2010-03-27  
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皮肤肌纤维瘤

dermatomyoma fibroma

基本概况1991年Hügel首先描述了一种斑块状皮肤纤维瘤病,随后Kamino等也报道了这种病,并命名为皮肤肌纤维瘤。本病是一种少见的良性皮肤肌纤维细胞增生,主要发生在年轻女性,男性少见。据统计全世界迄今只报道了49例。

临床表现49例患者年龄4~54岁,女性多于男性(女40例,男9例),而且女性平均年龄为31.4岁,男性平均年龄12.3岁。皮损通常好发于躯干上部、腋窝、上臂或颈部。开始为一硬的斑块或结节,一般1~2cm大小,也有大达8cm以上,缓慢生长,表面轻度色素沉着,无自觉症状。临床上可类似瘢痕疙瘩、皮肤纤维瘤或隆突性皮肤纤维肉瘤。

组织病理表皮正常,真皮网状层内充满均匀一致、细长的梭形细胞增生,增生的瘤细胞交叉呈束,与表皮表面平行排列,有时延及皮下组织上部。真皮乳头层及附属器不受累。梭形细胞间可见细的胶原纤维。弹力纤维正常。免疫组化示梭形细胞染色波状纤维蛋白阳性,平滑肌肌动蛋白偶见阳性,S100蛋白、结蛋白或CD34阴性。

鉴别诊断根据组织病理和免疫组化的特定改变诊断不难。临床上需与瘢痕疙瘩、皮肤纤维瘤、隆突性皮肤纤维肉瘤、神经纤维瘤、平滑肌瘤相鉴别。本病病变中弹力纤维保存良好,有助于对皮肤纤维瘤及增生性瘢痕鉴别。对疑难病例可作免疫组化检查加以鉴别。

治疗方法手术切除肿瘤即可治愈,未见复发。

 
 
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