角结膜皮样瘤

疾病名称角结膜皮样瘤

疾病概述角结膜皮样瘤，是一种类似肿瘤的先天性异常，在组织学上并非真正的肿瘤，而属典型的迷芽瘤。其来源于胚胎性皮肤，肿物表面覆盖上皮，肿物内由纤维组织和脂肪组织组成，也可含有毛囊、毛发及皮脂腺、汗腺。病变一般侵及角膜实质浅层，偶尔可达角膜全层甚至前房内。

疾病分类肿瘤科,眼科

疾病描述角结膜皮样瘤是一种类似肿瘤的先天性异常，中物能由纤维组织和脂肪组织构成，来自胚胎性皮肤典型的迷芽瘤。

症状体征肿物出生时就存在，随年龄增长和眼球发育略有增大。肿物多位于角巩膜颞下方，少数侵犯全角膜。外表如皮肤，边界清楚，可有纤细的毛发存在。较大者常可造成角膜散光，视力下降。中央部位的皮样瘤可造成弱视。可表现为Goldenhar综合征，伴有上睑缺损、副耳或其他异常。

疾病病因先天性异常。

病理生理是一种类似肿瘤的先天性异常，中物能由纤维组织和脂肪组织构成，来自胚胎性皮肤典型的迷芽瘤。

治疗方案以手术切除为主，肿物切除联合板层角巩膜移植是最理想的方式。手术前后应及时验光佩镜，对矫正视力不良者应配合弱视治疗。