后柱型共济失调

后柱型共济失调是Biemond(1951)和Singh等(1973)报道的因脊髓后索变性引起的共济失调家系。OMIM：176250。 Biemond报道的家系中，患者表现为进行性振动觉和位置觉丧失和共济失调，腱反射消失，而痛、温觉保留，无小脑、锥体束受累症状，无脊柱侧凸，发病年龄为19～30岁。Singh等报道的家系中，患者10岁以前发病，除以上表现外还有脊柱侧凸。

伴视网膜色素变性后柱型共济失调(AXPC1)起病于儿童早期，表现为进行性视力减退，深感觉障碍性后柱型共济失调，其疾病基因定位于染色体lq31～q32。