遗传性后柱性共济失调

【概述】遗传性后柱性共济失调(hereditary posterior Column ataxia)，由Biemond(1945)首报。

【临床表现】

青年起病，首发双手指摸光滑面有粗糙感，约一年后逐渐有臂和足的麻木，黑暗中抓取细物困难；7年后四肢严重共济失调，闭眼后更重，深感觉完全丧失(包括唇、舌、腭、口腔)，腱反射消失，痛温觉正常。营养不良、劳累和感染可加重病情，可有视神经萎缩。病程缓慢发展。

【发病机理】不明,属于脊髓小脑变性疾病。

【病理】脊髓变细，后柱完全变性，髓鞘和轴索同时受累，后根部分变性。三叉神经根的髓鞘脱失，但神经核正常。小脑Purkinie细胞亦可部分脱失。

【遗传学】Biemond报一家6例患者，连续两代发病，符合AD遗传。

【防治】避免劳累和感染，增加营养。