松果体肿瘤综合征
【概述】松果体肿瘤综合征，又名：Frankl-Hochwart综合征；松果体-神经-眼综合征。
1909年Frankl-Hoehwart首先报道本征。我国文献1958年及1962年北京协和医院等分别报道1例，1963年涂通今等及陈公白等报道松果体瘤的外科手术治疗，蔡振通报道松果体瘤在中枢神经系统的转移，吴国梁等1962年报道1例松果体瘤引起Simmonds病，1974年中国医学科学院首都医院报道1例异位的松果体瘤，1981年白广明等报道48例儿童松果体区肿瘤的诊断及治疗。可见我国并不太少见。
【病因】松果体瘤是一种恶性腺瘤，包含有两种细胞，一种是大圆形或多角形的细胞，染色深，核大而呈圆形。此种细胞多聚成团状，为松果体细胞；另一种为小细胞，胞浆少，核小而深染，多见于中小血管的周围。松果体瘤依其部位可分成三类。
1.松果体瘤类似正常松果体发展的各阶段，可以转移到中枢神经系统的其他部分。
2.由神经组织分化而来的，称为成胶质细胞的松果体瘤。
3.在胚胎与组织学上均与室管膜有关，称为松果体室管膜瘤。
第二类与第三类松果体瘤又称为松果体外松果体瘤，第一类系起源于松果体，称为松果体内松果体瘤。
发病机制：松果体由间脑背面在第三脑室顶向正中线突出而形成，因其解剖位置深在，与四周重要结构毗邻，以往认为；松果体系退化无用的器官、现已证明松果体与垂体、性腺、甲状腺及甲状旁腺等内分泌功能有关，所以松果体瘤的临床表现较为复杂。
【临床表现】男女发病之比为3∶1，大多发病于 15～27岁之间，其症状主要决定于解剖位置，即邻近四叠体、导水管、视丘和小脑的受损情况。
1.因肿瘤阻塞导水管而引起梗阻性脑积水，发生颅内压增高，出现头痛、呕吐、视乳头水肿和视力减退等，这些症状一般出现较早。
2.肿瘤压迫四叠体和第Ⅳ、Ⅴ颅神经核，出现眼球同向上下运动不能，即垂直麻痹(Parinoud综合征)、瞳孔散大，对光反应消失，并有双侧眼睑下垂。
3.如下四叠体受压，可有听力减退。
4.压迫小脑结合臂与小脑半球，可产生步态不稳、共济失调等。
5.若中脑被盖部受压，可产生两侧锥体束征。
6.肿瘤侵及下视丘区域时可引起促性腺、促生长、促甲状腺和促肾上腺皮质功能的内分泌紊乱；如有尿崩症发生，则是间脑功能失调。亦可有脑垂体前叶功能不全之表现。性早熟常与畸胎瘤有关，而松果体瘤则多导致性腺发育迟缓。
松果体分泌抗促性激素因子，具有抑制垂体前叶的作用，特别是降低前叶内促性腺激素的含量，并减少这种激素的分泌。儿童及青春前期松果体的作用特别活跃，到青春期开始退化，这可以解释松果体的破坏使青春期提前(性早熟)，而松果体的功能亢进则可使青春期延迟的现象(外生殖器幼稚型)。
松果体瘤的转移机会较少，少数蔓延至第三脑室下部、围绕视丘下部，并扩散和浸润到视交叉内。其转移途径有三：①直接蔓延至第三脑室、第四脑室和小脑；②沿脑脊液流动转移至脑室系统、蛛网膜下腔、大脑、小脑和脊髓；③少数可通过血流转移至颅外，亦可侵及垂体引起Simmond综合征。
【诊断】根据临床症状一般可以诊断。有时尚须X线平片、脑室造影和脑血管造影、头颅断层或CT扫描。
【治疗】松果体瘤手术死亡率很高，一般持慎重态度，仅采取减压性措施和放射治疗，以防止转移和复发。