四叠体中心综合征
【概述】四叠体中心综合征,又称诺特纳格尔综合征(Nothnagel syndrome)。1897年Nothnagel首先报道。
【发病机理】由于松果体区肿瘤或血管性病变累及小脑蚓部和中脑四叠体。
【临床表现】卒中样起病或缓慢进行性起病。主要症状及体征:病灶侧动眼神经麻痹,瞳孔括约肌麻痹,向上凝视麻痹,向上垂直性眼球震颤(四叠体受累),听觉异常,对侧肢体震颤或舞蹈徐动样动作或小脑性共济失调。影响大脑脚时,可出现对侧偏瘫。
脑干小脑MRI检查可发现中脑导水管周围、四叠体、小脑蚓部肿瘤或血管性病变。
【诊断】典型临床表现结合MRI所见可诊断。
【鉴别诊断】须与其他四叠体区病变鉴别。主要与红核综合征、下红核综合征、韦伯氏综合征等鉴别。