Shy-Drager综合征
【概述】Shy-Drager综合征，又称Shy-Drager氏直立性低血压综合征，是指无明确病因和基础疾病的“特发性直立性低血压”。
【病因和机理】病因未明。Shy强调本病是神经系统的原发疾病，可能为一种原发于中枢神经系统或周围植物神经系统的功能失调。
【临床表现】特征为直立体位时出现眩晕、晕厥、视力模糊、全身无力等。卧位血压正常，但站立时收缩压及舒张压可下降3～5kpa（20～40mmHg）或更多。轻者直立较长时间出现症状，垂直立时即出现晕厥，需长时卧床。
中年发病，男性多见，缓慢起病。男性病人早期症状为阳痿、性欲丧失、排尿困难、女性病人为易倦、眩晕感、不耐热等。逐渐发展为直立性低血压，直肠萎缩，眼外肌麻痹，肌强直，震颤，共济失调，肢体远端肌萎缩，偶有吞咽困难，腱反射亢进和病理反射阳性，无感觉障碍和智力障碍。植物神经试验（出汗试验、皮肤划痕试验、Vaisalva动作试验等）阳性。肌电图和肌活检提示神经元性病变。
【鉴别诊断】（一）单纯性晕厥（simple syncope）本病多有明显诱因，如疼痛、恐惧等，晕厥时有短时前驱症状，如头晕、恶心、苍白、出汗等。晕厥最常发生于直立位或坐立位，无明显直立体位改变的特殊关系，恢复较快，无明显后遗症。
（二）排尿性晕厥（micturition syncope）发生排尿或排尿结束时 ，引起反射性血压下降和晕厥。最常发生在患者午夜间醒来小便时，清晨或午睡起来小便时也可发生。
（三）颈动脉窦综合征（carotid sinus syndrome）系颈动脉窦敏感性增加引起。常在颈动脉窦受刺激或邻近病变、衣领过紧时发生。颈动脉窦加压试验时心率减慢、血压下降并引起晕厥。
（四）脊髓空洞症（srringomyelia）参阅Morvan氏综合征。
（五）其它脑炎及交感神经干切除或损伤后、肾上腺皮质功能减退、糖尿病、卟啉症、原发性淀粉样变等也可引起继发性直立性低血压。服用某些药物，如氯丙嗪、胍乙啶等，也使病人突然从卧站立时发生晕厥。
治疗方案对于神经变性过程来说，目前还没有有效的药物。
1.防治体位性低血压
(1)由于进行性的病程，注意因体位性低血压导致各种意外。
(2)物理治疗和使用弹力长袜对体位性低血压有一定帮助。
(3)抑制前列腺素合成：吲哚美辛或布洛芬(ibuprofen)对某些患者可能有效。
(4)盐皮质激素以及拟交感药物对恢复体位性血压反射有一定意义。
(5)育亨宾(yohimbine)为一种α2 受体阻滞剂，有助于患者直立性低血压的改善，但尿失禁仍不能有效改善。
(6)有报道使用去甲肾上腺素长效活动输液装置对体位性低血压有积极作用。
2.对于震颤或肌痉挛等Parkinson 样症状 使用抗Parkinson 类药物如苯海索(安坦)或左旋多巴制剂往往有帮助。但需密切观察使用药物后的反应。有时多巴胺受体激动药可能诱发阵发性肌张力降低。
3.其他治疗 包括增加盐和液体的摄入。
4.中医中药治疗 主要症状属中医厥症、肾精亏虚、元阳不足。宜调阴阳、辅助元气。
预后及预防预后：本病是中老年人的进行性神经系统变性疾病，严重影响患者生命质量，如果发生并发症，提示预后不佳。
预防：
平时注意适当体力劳动，给予高盐及富含酪胺的饮食，培养积极开朗的性格，保证足够的睡眠，老人及体质虚弱者，应避免长期卧床，做些力所能及的体力活动，以保持肌肉的张力及脏腑的功能正常。对扩张血管药、镇静剂、利尿剂等应慎用。患者起床或站立时，动作应缓慢。重症低血压者须有人护理搀扶，以防晕倒，鼓励和指导老年人及慢性患者的康复锻炼。指导患者的生活及饮食，有利于增强其体质。