急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病
疾病概述
急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病临床表现可见于任何年龄，但以青壮年男性多见。四季均有发病，夏、秋季节多见，起病呈急性或亚急性，少数起病较缓慢，主要表现如下运动障碍：1、肢体瘫痪。2、射干肌瘫痪。3、颅神经麻痹。
症状体征
1、多数患者病前1－4周可追溯到胃肠道或呼吸道感染症状以及疫苗接种史。急性或亚急性起病，出现肢体对称性驰缓性瘫痪，通常自双下肢开始，近端常较远端明显，多于数日至2周达到高峰。病情危重者在1－2日内迅速加重，出现四肢完全性瘫、呼吸肌和吞咽肌麻痹，危及生命。如对称性瘫痪在数日内自下肢上升至上肢并累及脑神经，称为Landry上升性麻痹，腱反射减低或消失，发生轴索变性可见肌萎缩。
2、感觉主诉通常不如运动症状明显，但较常见，肢体感觉异常如烧灼、麻木、刺痛和不适感等，可先于瘫痪或同时出现，约30％的患者有肌肉痛。感觉缺失较少见，呈手套袜子形分布，振动觉和关节运动觉不受累。少数病例出现Kernig征、Lasegue征等神经根刺激征。
3、少数患者出现脑神经麻痹，可为首发症状，常见双侧面神经瘫，其次为球麻痹，数日内必然会出现肢体瘫痪。
4、自主神经功能紊乱症状较明显，如窦性心动过速、心律失常、体位性低血压、高血压出汗增多、皮肤潮红、手足肿胀及营养障碍、肺功能受损、暂时性尿潴留、麻痹型肠梗阻等。
5、GBS可有变异型，Griffin等（1996）根据临床、病理及电生理表现分为以下类型：
（1）急性运动轴索型神经病：为纯运动型，特点是病情重，多有呼吸肌受累，24－48小时内迅速出现四肢瘫，肌萎缩出现早，病残率高，预后差。
（2）急性运动感觉轴索型神经病（AMSAN）：发病于AMAN相似，病情常更严重，预后差。
（3）Fisher综合征：被认为是GBS变异性，表现眼外肌麻痹、共济失调和腱反射消失三联征。
（4）不能分类的GBS：包括“全自主神经功能不全”和极少数复发型GBS。
疾病病因
临床及流行病学证据显示，与先期空肠弯曲菌感染有关，以腹泻为前驱感染的GBS感染率可高达85％。WBS似乎有免疫学基础，曾报道白血病、淋巴瘤和器官移植后应用免疫抑制剂出现GBS，系统性红斑狼疮和桥本甲状腺炎等自身免疫病可合并GBS。
病理生理
分子模拟机制认为，GBS发病是由于病原体某些组分与周围神经组分相似，集体免疫系统发生错误的识别，产生自身免疫性T细胞和自身抗体，沉重针对周围神经组分的免疫应答，引起周围神经脱髓鞘。
诊断检查
1、诊断
根据病前1－4周的感染史，急性或亚急性起病，四肢对称性下运动神经元瘫痪，末梢型感觉障碍及脑神经受累，CSF蛋白细胞分离，早期F波或H反射延迟等。Asbusy等的Guillain－Barré综合征诊断标准见附表2。
2、鉴别诊断
（1）低血钾型周期性瘫痪：鉴别见表6－2
（2）脊髓绘质炎：多在发热数日后、体温未完全恢复正常时出现瘫痪，常累及一侧下肢。无感觉障碍及脑神经受累。病后3周可见CSF蛋白细胞分离现象，应注意鉴别。
（3）功能性瘫痪：根据神经体征不固定、腱反射活跃及精神诱因等鉴别。
3、预后
本病为自限性，呈单相病程，多发于发病4周时症状和体征停止进展，经数周或数月恢复，恢复中可有短暂波动，极少复发－缓解。70％－75％的病人完全恢复，25％遗留轻微神经功能缺损，5％死亡，通常死于呼吸衰竭。有前期空肠曲菌感染证据者预后较差，病理以轴索变性为主者病程较迁延且恢复不完全。高龄、起病急骤或辅助通气者预后不良。早期有效治疗及支持疗法可降低重症病例的死亡率。
预防常识：
本病急性期应尽早就诊，及时治疗。尤其要提醒的是：当出现呼吸、吞咽困难，血压的快速波动，心律紊乱，严重的肺感染时，为病情严重，随时可危及生命，应急诊入院，立即采取相应有效的抢救措施，这是提高抢救的成功率，降低病死率的关键所在。
治疗方案
1、病因治疗
（1）血浆交换：每次交换血浆量按40ml/kg体重或1－1.5倍血浆容量计算，可用5％白蛋白复原血容量，减少使用血浆的并发症。轻、中和重度病人每周应分别做2次、4次和6次PE。主要禁忌证是严重感染、心律失常、心功能不全及凝血系统疾病等。
（2）免疫球蛋白静脉滴注：成人剂量0.4g/（kg.d），连用5天，尽早或出现呼吸肌麻痹前应用。临床实验比较IgA，此类患者用后可导致IgA致敏，再次应用可发生过敏反应；对发热和面红等常见副作用，减慢输液速度即可减轻。个别报道发生无菌性脑膜炎、肾衰和脑梗死，后者可能与血液粘度增高有关；引起肝功能损害停药1个月即可恢复。
IVIG和PE是AIDP的一线治疗，可消除外周血免疫活性细胞、细胞因子和抗体等，减轻神经损害。尽管良种疗法的费用昂贵，PE需在有特殊设备的医疗中心进行，但严重或快速因占病例，早期应用可能改变病程及减少辅助通气的花费。
（3）皮质类固醇：通常认为对GBS无效，并有不良反应。但无条件应用IVIG和PE的患者可试用甲基泼尼松龙500mg/d，静脉滴注，连用5－7天；或地塞米松10mg/d，静脉滴注，7－10天为一疗程。
2、辅助呼吸
呼吸肌麻痹是GBS的主要危险，重症患者应在重症监护病房治疗，密切观察呼吸情况，当患者出现气短、肺活量降至1L以下或动脉氧分压低于70mmHg时可行辅助呼吸。通常先行器官内插管，一天以上不好转应器官切开并插管，接呼吸器。呼吸器的管理至关重要，可根据病人症状及血气分析调节通气量。应加强护理，如定时翻身拍背、雾化吸入和吸痰等，保持呼吸道通畅，预防感染等并发症。
3、对症治疗和预防并发症
①重症病例应持续新点监护，窦性心动过速常见，通常无需处理，严重心脏传导阻滞和窦性停搏少见，需植入临时性心内起搏器；
②高血压可用小剂量β受体阻断剂，低血压可扩容或调整患者体位；
③穿长弹力袜预防深静脉血栓形成，小剂量肝素有助于预防肺栓塞；
④应用大谱抗生素预防和治疗坠积性肺炎和脓毒血症；
⑤保持床单凭证和勤翻身，预防褥疮；
⑥及早开始康复治疗，包括肢体被动或主动运动防止挛缩，用甲苯防止足下垂畸形，以及针灸、按摩、理疗和步态训练等；
⑦不能吞咽者可取坐位鼻饲，以免误入器官窒息；
⑧尿潴流可加压按摩下腹部，无效时留置导尿；
⑨疼痛常见，常用非阿片类镇痛药，或试用卡马西平和阿米替林，有时氮气应用大剂量激素有效；
⑩及早识别和处理焦虑症和抑郁症，可用氟西汀20mg口服，每日1次，并始终给予患者鼓励。
护理措施
1、病情观察
抬高床头，患者应咳嗽、深呼吸，出现明显的呼吸无力、呕吐反射减弱及吞咽困难时，立即通知医生，并给予吸氧。注意保持呼吸道通畅，定时拍背，稀释痰液，及时排出呼吸道分泌物。如有缺氧症状、血氧饱和度降低、动脉氧分压<9.3kPa，则宜及早使用呼吸机。
2、饮食
如有吞咽困难，给予插胃管，以高蛋白、高维生素、高热量且易消化的鼻饲流质饮食，保证每天所需的热量、蛋白质，保证机体足够的营养，维持正氮平衡。
3、药物护理
护士应熟悉患者所用的药物，对药物的使用时间、方法、副作用应向患者解释清楚，密切观察药物副作用;使用激素时，应注意消化道出血，防止应激性溃疡，不要轻易用安眠、镇静药。
4、躯体活动障碍的护理
应向患者及家属说明翻身及肢体运动的重要性，每2小时翻身1次，预防褥疮的发生，保证肢体的轻度伸展，帮助患者被动运动，防止肌肉萎缩。保持床单平整、干燥，帮助患者建立一个舒适的卧位。
5、心理护理
患者发病急，病情进展快，患者常产生焦虑、恐惧、失望的心理状态，长期情绪低落会给疾病的康复带来不利，护士应了解患者的心理状况，积极主动关心患者，认真、耐心倾听患者的诉说，了解患者的苦闷、烦恼，给予安慰和鼓励，取得患者的信任。