艾森曼格综合症

艾森曼格征治疗现状

艾森曼格征是指由于肺血管阻力升高导致肺动脉压力上升，伴随双向或反向分流通过一个大的心内或心外的先天性心脏缺损。这是经由未被矫正的先天缺损体肺分流的结果。有几种先天性缺损伴随高风险的肺血管疾病，如室缺,动脉导管未闭,房室通道缺损.近三分之一的未行先心病矫治的病人,即指未做心脏手术或心脏移植或死于非心源性诱因,这些病人中的三分一死于肺血管疾病.

历史回顾1897年艾森曼格报道第一例后来被称为艾森曼格综合症的病例。这一例病人是一个有紫绀和体力活动受限的32岁男性。这一患者在一段时间的咯血后发展为充血性心力衰竭并最终死亡。后来的尸检证实一个巨大的膜部室间隔这一缺损伴有主动脉骑跨。其它内科医生后来描述这一情形超过下整个世纪。在1947年， Being等人观察了5例病人并追加描述了全身水平的肺动脉压力的概念及解剖学定义。自那时期起艾征被定义为一个巨大的室间隔缺损伴肺动脉系统高压导致的反向心室内分流。

在1958年，Paul Wood描述这一复合征。通过一些不同类型病例包括心脏和大动脉的缺损，这些都导致肺动脉高压伴随肺血管阻力上升（>800dynes.s/cm5）。这一复合征于是被重命名为艾森曼格综合征。并被定义为系统水平的肺动脉高压。由于肺血管阻力上升伴随反响或双向分流，通过任何巨大的体肺分流例如一个病人伴随动脉导管未闭，也包含在这一定义内。这一新定义含有不可逆性或无法手术的这么一类有先天性心脏疾病的患者。

今天尽管我们对艾征的病理生理方面的理解和对此病的治疗已有了许多进步。但仍没有治疗措施能阻断此病的进展。一旦确诊为该病，除了进行肺脏移植或心肺联合移植。此病伴随很高的患病率和死亡率。

自然病程：

艾征自然病程有一个很大的跨度，尽管总的来讲，其生存率对于原发性肺动脉高压。大多数病人能生存到三到四个十年，而且尽管非常少但仍有报道个别病人生存到第七个十年。

当同时合并一个潜在的染色体畸形如21三体综合症，这种病人经常比没有染色体畸形的病例生存的时间短。在艾征作为一个主要的临床基本概念出现后，先天性心脏病的自然病史研究开始实施。第二次自然病史研究（1993）继1958～1969第一次疾病自然史研究（1993）支持艾征病人自其被诊断后仍有生存几个十年；及54％的病人（在98个未手术的室缺病人＋艾征）的病人在艾征被诊断后仍存活20年。

Clarson等在以前的研究中也支持这一观点。他们认为10～19岁艾征病人在被诊断后5年存活率95％；年龄超过20岁者5年存活率为56％。

目前尽管唯一的治疗这种疾病措施是肺移植或心肺联合移植；在过去的10年间几项进步已能促使病人获得更高的生活质量伴随着活动能力的提高。

病理生理学：

肺血管疾病的特征性标志为上升的肺血管阻力。而这也导致肺动脉高压。在有大量左向右分流的病人中，肺血管床遭受进行性剪切力。由于大的非限制性的缺损，使得肺动脉压与体循环收缩压一致。这导致组织病理学的改变，所表现出来的就是肺动脉高压，组织病理学改变包括动脉中层肥厚；内膜纤维化，丛状结构损坏。

在艾征病人，这种病理改变会因为通过上升，肺血管流量引起外周肌伸展从不同外周细胞和中间细胞在毛细血管前血管与肺血管内皮细胞的损害一样，这将导致一系列细胞水平的变化（涉及肺血管疾病的病原学）。例如环鸟苷酸和环腺苷酸，被变化的非内皮依赖性物质激活（异丙级肾上腺素、硝普钠）和内皮依赖性物质（乙酰胆碱）机制导致肺血管扩张。

伴随内皮的功能障碍，肺血管阻力上升并最终导致左向右分流减少。最终闭合当阻力显著提高，分流变为双向的，接着变为右向左。长远的看，有肺血管阻力上升的病人进行了缺损的病人情况比有同样损害但为进行修补的病人情况要差。

这可能与缺乏一种在左室与右室循环之间交通，而这种交通在处于肺动脉高压风险中的病人起一种“压力安全阀”作用。

为支持这一理论，以前研究证实艾征病人以右向左分流，也就是血液不饱和为代价来保持正常右房压。

另外，艾征病人的心输出量比原发肺动脉高压要大，从推测上讲是继发于压力安全阀的机理存在而出现的。（导致的）

诊断：

临床历史/症状

及时诊断巨大的体肺分流是阻止艾征的关键。在生后的头两年闭合缺损。不大可能导致肺血管阻塞性疾病.婴幼儿有巨大的非限制性的缺损,通常早期有充血性的心衰症状;也就是说体弱，多汗，呼吸急促，这是由于从左向右分流穿过心脏缺损上升的肺血流量引起的。持续暴露于从左向右分流的高切变应激多年之后，相对体循环而言，肺血管阻力的上升导致双向的分流，或右向左分流；紫绀紧随着出现，也可以很严重。在很少病例没有充血性心衰史或婴儿期的体弱多病。在这些孩子中反向分流可能，在这些在出生头两年