遗传性中性粒细胞减少症
遗传性中性粒细胞减少症
hereditary neutropenia
临床较易见到的有两种:①婴儿遗传性粒细胞减少症,为常染色体隐性遗传,早年发病,反复感染,常于婴儿期死亡。白细胞数可能正常或轻度增加,但中性粒细胞消失或极少见。骨髓增生各异,粒细胞系往往仅见少数中幼粒以前的幼粒细胞,成熟粒细胞缺如。②家族性良性粒细胞减少症,为常染色体显性遗传性疾病,发病年龄较大,经过良好,呈间歇发作,粒细胞中度减少,骨髓象粒系停滞于中幼和晚幼粒阶段,随年龄增长可自行缓解。
遗传性中性粒细胞减少症
hereditary neutropenia
临床较易见到的有两种:①婴儿遗传性粒细胞减少症,为常染色体隐性遗传,早年发病,反复感染,常于婴儿期死亡。白细胞数可能正常或轻度增加,但中性粒细胞消失或极少见。骨髓增生各异,粒细胞系往往仅见少数中幼粒以前的幼粒细胞,成熟粒细胞缺如。②家族性良性粒细胞减少症,为常染色体显性遗传性疾病,发病年龄较大,经过良好,呈间歇发作,粒细胞中度减少,骨髓象粒系停滞于中幼和晚幼粒阶段,随年龄增长可自行缓解。