库欣综合征
简介库欣综合征是1921年由库欣发现的,故而得名。英文: Cushing's Syndrome。
为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素(主要是皮质醇)所致病症的总称,其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌亢进所引起的临床类型,因此又称为皮质醇增多症。
男女之比约为1:5。
高血压是常见症状,库欣综合征约80%的病人有高血压。收缩压和舒张压可达到2级高血压水平,且为持续性升高。
特点辨别库欣综合征其实很容易,患者体型改变极有特点:
1、向心性肥胖,呈现出向心性肥胖,即躯干肥而四肢瘦;
2、满月脸,面如满月,且红润多脂;
3、水牛背,背部是“水牛背”模样,腹部悬垂;
4、紫纹,另外还有紫纹,紫纹多见于腹壁、大腿内外侧、臀部的皮肤;
5、性方面,性功能减退,男性阳痿、睾丸变软,女性月经减少、闭经、不育、多毛;
6、骨骼系统,可见骨质疏松,出现腰背痛、脊柱压缩性骨折,后期可因椎体塌陷而成驼背。
库欣综合症的原因现在的肥胖患者越来越多,但若仔细观察,会发现有些胖子和普通的胖子不一样,他(她)们肚子特别大,四肢反而显得瘦小,脸蛋特别圆,两颊红而油腻,不该发“青春痘”的年纪却长了一脸的痘痘,头发特别浓密,发际很低,在额头上,鬓旁还长了些细细的毛发,往往还有手癣和足癣。这些人就可能是得了一种叫“皮质醇增多症”的疾病。
皮质醇增多症又称库欣综合症,是由于体内糖皮质激素过多所引起的,临床主要有向心性肥胖,满月脸,水牛背,多血质,多毛,痤疮等,除此之外,患者在腹部和大腿上还可发现大致纵行分布的宽菱形的紫红色条纹,称之为紫纹,月经紊乱,高血压,骨质疏松也不少见,少数可伴有雄激素,盐皮质激素,泌乳素,ACTH(一种促进糖质激素分泌的激素)过多分泌的表现,如男性化,电解质紊乱,溢乳,色素沉着等。
糖皮质激素是由肾上腺分泌的,肾上腺这一功能又受垂体调节,皮质醇增多症常由垂体腺瘤和肾上腺瘤(或癌)所引起。垂体长了腺瘤,ACTH分泌增多,使得肾上腺皮质增生,分泌过量的质激素。肾上腺皮质腺瘤和癌也会造成糖皮质激素增多。其他较少见的病因还有异位(肺癌,胸腺癌,胰腺癌,甲状腺髓样癌)ACTH分泌综合症和长期服用大量皮质激素所引起的药物性库欣综合症。
临床表现脂肪代谢障碍:特征性表现为向心性肥胖--满月脸、水牛背、球形腹,但四肢瘦小。
蛋白质代谢障碍:大量皮质醇促进蛋白质分解,抑制蛋白质合成,形成负氮平衡状态。病人因蛋白质过度消耗而表现的皮肤菲薄,毛细血管脆性增加,呈现典型的皮肤紫纹。
糖代谢障碍:表现为血糖升高,糖耐量降低。
电解质紊乱:大量皮质醇有潴钠,排钾作用。病人表现为轻度水肿或低钾血症
心血管病变:高血压
神经精神障碍:病人易出现不同程度的激动,烦躁,失眠,抑郁,妄想等神经精神的改变