戈勒姆症

戈勒姆综合症(Gorham),又称大块骨质溶解症(Massive osteolysis)、消失骨病(Disappearing bone disease)、Gorham Stout综合症、急性自发性骨吸收、影子骨(Phantom bone disease)
等,中医称“鬼怪骨”,西方也称“幽灵骨(Phaniom bone)”,Johnson和Mcclure于1958年将本病命名为大量骨质溶解症,现被多数人采纳。这种病症在国际上极其罕见,病因和发病机理都不清楚,一般认为可能与家族遗传、外伤、感染、无菌性坏死、中枢神经系疾患、牛皮癣性关节炎及血管瘤或淋巴管瘤等有关。目前多数学者认为与先天遗传性或血管发育畸形有关,也有人认为是血管瘤样病变,或与血管淋巴管增生有关。临床见过的病因只有三种:遗传、肿瘤和辐射。它无种族及性别差异,多发于5—25岁的儿童和青少年。“鬼怪骨”在我国只有5~6例,全世界目前也只有200~210例。( 图为上颌骨溶骨症的CT表现)
病人患部肢体柔软呈海绵状,不能抗地心引力。勉强抬起来患肢,则患肢弯曲无支持力。
镜下见有丰富的毛细血管纤维组织增生,呈血窦状,其中有淋巴细胞浸润。但不象原发性血管瘤,有些象动静脉瘘的毛细血管增生。所以有人认为是血管瘤病。
骨头的主要成分是碳酸钙和磷酸钙。有一种观点认为,“鬼怪骨”是由骨的毛细血管和淋巴管异常增生侵蚀骨骼而致。联想到树藤能把大树活活缠死,那么增生形成淋巴管瘤或血管瘤,耗氧增加,也可能导致骨质吸收、溶化,吸收的骨组织被血管纤维组织代替。其中,破骨细胞可能起了关键作用,这种推测还有待研究证实。病情很可能与病人的生活环境、饮食习惯有关,应到实地做进一步调查。

症状
男性多于女性。部位多见于肩胛骨、锁骨、肱骨、胸椎及肋骨。其次可见于骨盆、胸椎及腰椎,亦可见于肱骨。发生于尺骨、桡骨、腕骨及掌指骨者较少见,胫骨、腓骨及趾骨者也少见,有时亦可发生于上、下颌骨。
病变部位的主要症状是肢体疼痛,无支持力,患部功能障碍,病理骨折是常见的症状和合并症。
病变发生于胸椎者可引起病理骨折合并截瘫导致死亡。
X线检查
在病变部骨质呈大块溶骨性骨质吸收,骨干变细,皮质变薄。大块骨质吸收后呈现骨质缺损,残端呈尖削状。有残存疏松的萎缩骨,无新生骨,无骨膜反应,无软组织肿块。
据认为:长期接触氯乙烯可导致肢端溶骨症。其主要表现为多发性骨溶解,尤其是锁骨、肩胛骨、肱骨、乳糜胸、神经损害、骨损害附近的血管瘤或淋巴管瘤,后者常是诊断的重要线索。严重者,脊柱横断导致截瘫,累及大血管引起大出血。颅骨破坏,导致其附近神经受累。发生在颌骨的溶骨症,常常有牙齿松动、移位或自行脱落等情况,最终可能导致整个上、下颌骨,甚至颅骨溶解。因为没有了下巴,进食、说话、甚至呼吸、抬头等日常活动都会受到影响,使患者痛苦不堪。(图为溶骨症的组织病理学表现)
骨破坏一般认为是骨中的血管淋巴管增殖,引起大块骨质溶解。大量纤维化完全或部分替代了骨组织,可继发性地累及邻近的皮肤和(或)组织。本病国外有散在病例报道,Hagberg报道1例,无外伤性骨折史和皮肤损害。国内报道较少,黄强等1996年报道1例仅有骨损害,却无系统损害和皮肤损害。王天舒等于2001年报告1例下颌骨溶骨症,拔牙后下颌骨呈进行性慢性吸收,并发生病理性骨折。
溶骨症的组织病理学表现无特异性,光镜下可见纤维组织增生,骨组织被溶解、吸收,未见破骨细胞,无骨组织增生,可见扩大的血管腔。
溶骨症应与恶性肿瘤、早期化脓性骨髓炎和伴有肾病的特发性骨质溶解症等相鉴别。恶性肿瘤多表现为界限不清的肿块,常伴有局部疼痛、感觉消退或消失,而溶骨症无此症状。慢性骨髓炎X线片常示有死骨形成,病变多位于下颌体和下颌支,很少同时累及。而溶骨症X线片示无死骨形成,病变部位多同时累及下颌体和下颌支。
“神经性关节病”与“大块骨溶解症(又称Gorham综合征、鬼怪骨)的区别:
1、“神经性关节病”有明显神经受损病史或中枢神经病变,如:脊髓结核、脊髓空洞症、脊髓痨、麻风、糖尿病、外周神经损伤或炎症等,病变部位有明显的运动、感觉障碍;而“骨溶解症”没有神经受损病史或中枢神经病变,无运动、感觉障碍。
2、“神经性关节病”病变部位发生于与神经损伤一致的四肢关节;而“骨溶解症”多发生于锁骨、肩胛骨及颌骨、颅骨,也可见于骨盆,虽有四肢骨但相对少见,与神经病变无关。
3、“神经性关节病”的X 线表现分3 型:吸收型、增生型及混合型,而且以增生型及混合型更多见,多数病例表现骨质增生明显,伴有骨膜反应,关节畸形,关节面不规则、塌陷,关节间隙变窄。而“骨溶解症”X线表现:早期病变多侵犯单一骨骼,随着病程发展病变范围逐渐扩大,直至同一解剖部位的骨骼全部溶解吸收,并发生病理性骨折。早期骨皮质下及髓腔内有透亮区,继而皮质骨向中心皱缩,最后骨质完全溶解破坏。受累骨质无骨膜反应,无新生骨形成。
溶骨症的治疗目前尚无理想的方法,有报道放射治疗(18~20Gy)可迅速减轻疼痛,促使溶解骨再矿化,但不能阻止病变发展。α-2b干扰素与氯膦酸(clodronate)也有治疗效果,口服氯膦酸(2次/天),IFN-α-2b(3MU,1次/天)皮下注射,治疗1个月后IFN-α-2b用量增至5MU (1次/天)。
1.植骨术 Butler的一例股骨大块骨质溶解症经植骨后,植骨成活。
2.假体置换术 Poirier的一例肱骨大块骨质溶解症,经人工肱骨置换术病情改进。
3.支架保护。
4.截肢。
5.对合并截瘫,发生血性胸水及乳糜胸者,可穿刺抽液,同时治疗其它合并症。
6.亦有试行放射治疗者,但疗效不肯定。
网上说法:“骨自溶症”和“鬼怪骨”与民间的“虷病”
那是大概在2005年的6月分,本人在xx晚报上看到了一篇疾病求助的报道:介绍一个11岁的孩子患了一种罕见的疾病,他的胸软骨每天正在快速的自己溶化,胸腔慢慢的在塌陷,但是表面皮肤很正常,也不痛。寻求医疗专家的帮助。后来报道说由上海的一家医院接受了此“骨自溶症”的小患者,并且提供诊疗,病名却很奇怪,叫做“鬼怪骨”,病情有所控制,但是还没有找到确切的治疗方法。
因为本人不是什么医院的医师,也不是什么名医专家,没有资格给那些高级医院的专家医师们提供建议。既是费力的说了也不一定相信和采纳。
其实,这是一种叫“虷”的微寄生虫病,它主要嚼食贝壳和蜗牛壳之类的东西,生活区主要在河道边的土沙里和不流动的水边。这个小孩应该是在河道戏水后,光身子在土沙里玩耍时,寄生虫透过皮肤入侵胸部软骨的。 有些人不注意流动不流动的水就用来喝或洗脸呛鼻时, 此微寄生虫极易透过皮膜肌肉层到达软骨部位,喜嚼软骨,并且速度极快。
要是在鼻骨,六天内可以使你的鼻尖部软骨消失,鼻头塌陷。并且据患者说在夜深人静的时候,只要闭住呼吸仔细的内听,可以听到嘎嘎的啃骨声。
这种病有几种病体表现,叫做“鼻虷”“喉虷”和“胸虷”
1,鼻虷的症状是鼻子的软骨慢慢的溶化(就是被虷虫嚼食了),先是鼻头肌肉无骨状塌陷,慢慢的鼻梁肌肉塌陷,治疗不及时,就会进入脑部,危机生命。
可以说,面部的软骨消失(被虷虫嚼食完),只有肌肉和表面皮肤完好无损。但是容貌变相,美丽魅力消失无踪。
2,喉虷的症状是患者的喉结以及主气管软骨慢慢溶化(被虷虫嚼食),肌肉收缩闭塞气管。
3,胸虷的症状是胸软骨会从不同的某部位(右下肋软骨缘,左下肋软骨缘,剑突缘或胸骨中间软骨开始慢慢溶化(被虷虫嚼食),相应的胸腔肌肉塌陷。
治疗方法是:患处敷药杀虫和喝药杀虫。
敷药:鲜臭舂树皮,鲜花椒树皮,鲜核桃树皮,共同打烂,包敷于患部,4--6小时去掉,休息2小时再敷药,一日二次,三天。
喝三叶汤 :春树叶15 椒叶15 核桃叶15 ,水煎服
后来也有直接在患处注射青联霉素治疗的。
Gorham Stout综合征的其他名称(Synonyms for Gorhams vanishing bone disease / Lymphangiomatosis):
淋巴血管瘤病(Lymphangiomatosis)
Gorham骨消失病(Gorham vanishing bone disease)
Gorham病(Gorham disease)
胸淋巴血管瘤病(Thoracic lymphangiomatosis)
消失性骨病(Disappearing bone disease)
Gorham综合征(Gorham syndrome)
Gorham Stout综合征(Gorham Stout syndrome)
特发性广泛骨溶解(Idiopathic massive osteolysis)
广泛骨溶解(Massive osteolysis)
广泛Gorham骨溶解(Massive Gorham osteolysis)
Morbus Gorham Stout病(Morbus Gorham Stout disease)
影骨病(Phantom bone disease)
进行性广泛骨溶解(Progressive massive osteolysis)
多发性淋巴血管瘤病(Disseminated lymphangiomatosis)
消失性骨病(Vanishing bone disease)
基质性骨溶解(Essential osteolysis)
Acro骨溶解综合征(Acro-Osteolysis syndromes)
Gorham病(Gorham disease)
Hajdu Cheney综合征(Hajdu Cheney syndrome)
特发性多灶性骨溶解(Idiopathic multicentric osteolysis)
广泛骨溶解(Massive osteolysis)
肝淋巴血管瘤病(Lymphangiomatosis hepatic)
脾淋巴血管瘤病(Lymphangiomatosis splenic)
骨囊性血管瘤病(Cystic angiomatosis of bone)
弥漫性肺淋巴血管瘤病(Diffuse pulmonary lymphangiomatosis)