肌紧张性营养不良综合征

病名。亦称斯太内尔综合征、肌强直性营养障碍、萎缩性肌强直症、营养不良性肌强直症。

系指患者具有无力，肌肉紧张强直、部分肌群进行性萎缩，性欲丧失，阳痿，睾丸或卵巢萎缩，月经少或闭经 ，眼、骨骼异常等症的一组综合征。

病因不明，有人认为，肌肉强直，发生于肌肉组织内肌纤维膜对钾产生过敏，故受刺激后持续不断地兴奋而不松弛。本征具有家族性，为常染色体显性遗传病，有高度外显率。

可采用对症处理。奎宁可减轻肌强直症状，普鲁卡因酰胺亦有效，苯妥英钠也有助于治疗，应用激素可纠正内分泌缺乏症，白内障可手术矫治。本征进展 缓慢，如能加强护理对症治疗，可活至老年。