Wiskott-Aldrich综合症
Wiskott-Aldrich综合症
为性联隐性遗传缺陷病。以湿疹、血小板减少和感染(有荚膜化脓菌为主)三联症为特点。患者膜蛋白糖苷化障碍,故CD43等表达障碍。随年龄增长,病情加重,淋巴瘤发病率增加。胸腺移植和胸腺因子治疗可达到完全或部分免疫重建。
Wiskott-Aldrich综合症
为性联隐性遗传缺陷病。以湿疹、血小板减少和感染(有荚膜化脓菌为主)三联症为特点。患者膜蛋白糖苷化障碍,故CD43等表达障碍。随年龄增长,病情加重,淋巴瘤发病率增加。胸腺移植和胸腺因子治疗可达到完全或部分免疫重建。