囊肿型淋巴管瘤
囊肿型淋巴管瘤!
囊肿型淋巴管瘤并非真性肿瘤而是种先天性良性错沟瘤由于胚胎发育过程中某些部位的原始淋巴囊与淋巴系统隔绝后所发生的肿瘤样畸形约半数在出生时即已存在％以上在岁以内发现男女发生率大致相仿囊状淋巴管瘤好发于颈部又称囊状水瘤是临床上最多见的约占/其余见于腋部纵隔后腹膜和盆腔
1.病因:
引起颈部囊状淋巴管瘤的原因暂无相关信息
2.症状:
主要是病变压迫症状，部位不同，所引起症状有区别。
颈部囊状淋巴管瘤的临床表现
颈后角区囊性肿块具有向击（锁骨上下口底气管食管旁及纵隔）蔓延生长特点界限常不清楚多见于婴幼儿出生时即呈巨大亦可逐渐长大
囊瘤柔软般无压缩性能透光表面皮肤正常不粘连
内容物淡黄透明或乳糜状偶带血性镜下可见大量含有胆固醇结晶的淋巴细胞
囊瘤较在累及口底舌或咽部时可有语言呼吸或吞咽障碍囊瘤位于锁骨上时可有臂丛受压出现运动障碍或肌肉萎缩有时气管受压移位
在胚胎期静脉丛中的中胚层裂隙融合形成大的原始淋巴囊引流进入中心静脉系统以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统若原始淋巴囊未与静脉系统相连能就产生囊状淋巴管瘤如与淋巴管系统主干不相通可发生海绵状淋巴管瘤如少量淋巴囊在淋巴管系统形成时被分隔则形成单纯性淋巴管瘤因颈静脉囊淋巴形成最早体积最大所致颈部发生囊状淋巴管瘤最常见
淋巴管瘤是由增生扩张结构紊乱的淋巴管所组成可向周围呈浸润性生长按其形态和分布可分为种类型：
单纯性淋巴管瘤 由扩张的不规则的毛细淋巴管丛所组成间质较少主要发生在皮肤皮下组织和粘膜层
海绵状淋巴管瘤 淋巴管扩大呈窦状其内充满淋巴液呈多房性囊腔周围间质较多病变侵及皮肤粘膜皮下组织和深部结构发肌肉后腹膜纵隔等
囊肿型淋巴管瘤 其囊腔大可单房或多房相互交通覆有内皮细胞间质很少
实际上临床见到的淋巴管瘤往往是混合型的如果淋巴管瘤中混杂有血管瘤组织则称为淋巴血管瘤
颈部巨大囊状水瘤的存在可造成胎儿的娩出困难般在出生后即可在颈侧部见到软质的囊性肿块有明显波动感透光试验阳性其界限常不清楚不易被压缩亦无疼痛肿瘤与皮肤无粘连生长缓慢大小无明显变化但易并发感染且较难控制还可发生囊内出知此时瘤体骤然增大张力增高呈青紫色压迫周围器官可产生相应的症状有的可广泛侵及口底咽喉或纵隔压迫气管食管引起呼吸窘迫和咽下困难甚至危及生命
有部分淋巴管瘤在发展过程中会自行栓塞退化或在感染后由于囊壁内皮细胞被破坏在感染被控制后自行消退
3.检查：
颈部囊状淋巴管瘤应该做哪些检查暂无相关信息.
4.并发症:
颈部囊状淋巴管瘤会引起哪些并发症暂无相关信息
5.治疗:
颈部囊状淋巴管瘤的治疗方法对于较小局限的淋巴管瘤不影响功能又无碍美观者可不予治疗因为部分淋巴管瘤有自然消退的趋势对于病变虽较广泛但无呼吸吞嚥困难征象和其它严重并发症者可暂不作处理观察随访一年若未见消退或反而增大者再予手术治疗。
囊肿型淋巴管瘤注射疗法 以往认为局部注射硬化剂治疗淋巴管瘤的方法无明显效果近年应用抗肿瘤药物博莱霉素（bleomycin）作局部注射疗法取得较为满意的疗效完全消退和显著缩小者可达%可能是通过抑制淋巴管内皮细胞的生长和化学刺激物使间质纤维化的双重作用而达到治疗目的从组织学来看对间质较多的类型如单纯性和海绵状淋巴管瘤的作用较差而对间质和的类型如囊状水瘤的作用较好实际应用亦表明如此
博莱霉素有水剂和乳剂两种使用水剂量先配成mg/ml的浓度以每次剂量.～.mg/kg注入淋巴管瘤内每周次～次为疗程使用乳剂时每次.mg/kg～周后重复总剂量不宜超过mg/kg据认为乳剂比水剂效果更好副作用较少注射后～周内局部有过性肿胀然后逐渐缩小硬结但有定的副作用当天或次日有发热℃左右偶有腹泻呕吐最严重的并发症是肺纤维化
最近报道应用OK-（picibanil种溶血性链球菌制剂）进行局部注射疗法先将个临床单位（ke）的OL-溶解在ml生理盐水?img src="0711115755309490/q221206.gif">穿刺油液后等量的OK-溶液注入瘤腔内次注入量以不超过个临床单位为限观察～周后追加注射～次组例中例经过～次注射后～个月完全消退例显著缩小例无效副作用是局部的炎性反应有～天的肿胀过性发热此法可避免博莱霉素所引起肺纤维化的危险
由于注射疗法较为简便对组织破坏少可避免因手术而可能发生的严重并发症况且手术往往亦难以完全切除所以可作为囊状淋巴管瘤的首选疗法
囊肿型淋巴管瘤手术治疗 手术切除虽然仍为淋巴管瘤的主要治疗方法但目前不主张毫无指证地对任何类型的淋巴管瘤进行手术颈部淋巴管瘤有向纵隔胸腔扩张趋势有引起呼吸困难可能影响进食并经注射治疗无效者才是手术适应证淋巴管瘤并发感染时不宜手术须先行控制感染囊内出血并非手术禁忌
囊肿型淋巴管瘤的实际病变范围往往超出原先的估计手术时常难以彻底切除手术时要求仔细解剖颈部的重要神经血管等结构防止面神经麻痹和舌神经喉返神经膈神经损伤而引起呼吸困难和声音嘶哑对残存的囊壁可涂擦.%碘酊破坏内皮细胞以防复发
囊肿型淋巴管瘤又称囊性水瘤 主要发生于颈部锁骨之上 亦可发生于颌下区及上颈部 一般为多房性囊腔 彼此间隔 内有透明 淡黄色水样液体 肿瘤大小不一 表面皮肤色泽正常 呈充盈状态 有波动感 与深层血管瘤不同的是体位移动试验为阴性
淋巴管瘤的诊断除病史及临床表现外 对囊肿型有时还需作穿刺检查 以明确诊断
淋巴管瘤的治疗 主要是采用外科手术切除 对范围较大的肿瘤可分期切除