儿童强直性脊柱炎
什么是儿童强直性脊柱炎？
儿童强直性脊柱炎的发病年龄为3－16岁，发病高峰在13－14岁，男女比例为9；1，发病特点是累及外周大关节，好发部位依次为膝关节、髋关节、踝关节、肩关节、肘关节、腕关节，特点是非对称性单侧大关节、肌腱末端炎，是强直性脊柱炎的重要特征。受累关节一般<5个，单关节炎发病比多关节炎发病常见。活动期全身症状明显，有10％以上的患儿有持续性高热或者低热、体重明显下降、肌无力或肌萎缩、全身乏力、贫血、白细胞增高。有5％的患者早期有中轴关节症状，多在腰或者胸椎。
儿童强直性脊柱炎发病初期一般出现外周关节炎病变，单关节或多关节肿胀疼痛，腰背疼痛，晨僵，活动受限和骶髂关节的X线改变。50％以上儿童强直性脊柱炎为急性发作。
儿童强直性脊柱炎是否侵犯脊柱?
儿童强直性脊柱炎中轴关节发病较为少见，中轴疼痛症状多为脊柱急性肌腱末端炎所致，多伴有较严重的外周关节炎、大关节肿胀、肌腱末端炎、高热或者低热、体重下降、肌肉萎缩、无力、贫血等全身症状，而未发生脊柱病变者，就不会伴有肋椎、胸肋关节症状，X线片变化不明显，治疗后症状多数可以改善，病情较轻者治疗后症状消失，功能正常。
X线检查示中轴关节、髋关节可以见到骨质疏松，关节间隙增宽，关节骨质侵蚀。其骶髂关节的X线病变多发生在14岁以后，因为这个年龄段骶髂关节发育尚未健全，发病症状较轻，经常被外周关节症状所掩盖，骶髂关节和脊柱受累病变易被忽视，所以14岁以前强直性脊柱炎发病的，多以下肢非对称性大关节侵蚀为主，骶髂关节X线检查示早期炎症表现为关节模糊、增宽、局限性骨侵蚀，继而骨硬化、间隙变窄至骨性强直。
儿童强直性脊柱炎疼痛表现最明显的部位
儿童强直性脊柱炎的表现是全身各个关节肌腱附着点出现疼痛症状，叫做肌腱末端炎。肌腱末端炎外周关节病综合征为儿童强直性脊柱炎的早期特征性表现，关节发病肿胀疼痛时有肌腱末端炎者占1/3。
肌腱末端炎时引起骨组织侵蚀，灶性囊性变骨坏死，死骨吸收新骨形成，骨质由于坏死修复的往复性过程而过度生长，骨膜炎性变化，最终骨赘形成和炎症肌腱端骨化。发生在骨盆可以见到在韧带下骨质吸收，特别时坐骨节结大收肌腱附着处骨吸收明显，坐骨节结前缘灶性骨吸收凹陷，后期为灶性骨质隆起。坐骨节结附着点大收肌腱骨化，坐骨上支外侧的肌腱骨化。耻骨联合骨质吸收，有的呈明显的凹陷性吸收，耻骨联合狭窄，而两面骨增生硬化，耻骨联合接吻式吸收骨小梁通过。髋臼溶解性扩大，髋臼软骨面侵蚀，股骨头软骨面侵蚀，侵蚀为局灶性，髋关节间隙内出现不均匀的钙化融合。肌腱末端组织学检查时可以见慢性肉芽肿，淋巴细胞侵润明显多于巨噬细胞的炎症表现。
儿童强直性脊柱炎发生在足的某个部位或足部多个部位，尤其是附着在跟骨的跖腱膜、跟腱、第5跖骨基部、第1和第5跖骨关节附着部、髌骨、胫骨粗隆、小粗隆部位，特点为非对程性分布。
儿童强直性脊柱炎的全身症状
儿童强直性脊柱炎急性发病期有高热，高热症状呈阶段性。慢性发病一般呈现为低热症状，体重明显减轻，全身疲乏，局部肌肉萎缩，多伴有严重的外周大关节和中轴关节症状，以髋关节炎最为多见。少数儿童有淋巴结肿大，轻度或者严重贫血。
儿童强直性脊柱炎不出现外周关节病变，只发生反复性的虹膜炎，可以持续数年，早期虹膜炎可以是强直性脊柱炎惟一表现，表现为单侧眼红、痛、畏光、黑朦等，可以先后累及双眼，轻重交替出现，持续时间一般为4-6周，虹膜炎一般无后遗症。
儿童强直性脊柱炎患者有很少一部分出现主动脉瓣关闭不全，严重主动脉瓣关闭不全者少见，个别强直性脊柱炎有非特异性传导阻滞病变。
严重脊柱受累患者，波及胸肋关节者影响呼吸功能。无严重脊柱受累患者，一般部影响胸廓活动度，呼吸没有改变。
从临床特点上看：
1、发病形式：本病多见于年长儿童，男多于女，男女比例约为7:1，80%-90%病例以外周关节或附着点炎为主要症状，且一般以下肢为主，有腰痛、晨僵、活动受限等症状或X线骶髂关节炎。受累关节一般少于10个，寡关节比多关节多见，常为单侧或不对称性。
2、外周关节炎：表现为单关节炎、寡关节炎或附着点炎，可持续或反复发作数月以至数年。85%以上为下肢关节受累，上肢关节炎少见，寡关节炎一般呈单侧性或不对称性，多关节一般为对称性，常常误诊为类风湿性关节炎。
二须与以下疾病鉴别：
(1) 儿童强直性脊柱炎与儿童类风湿关节炎的鉴别：儿童强直性脊柱炎早期临床表现常符合儿童类风湿关节炎的诊断标准。但强直性脊柱炎常有阳性家族史，HLA-B27阳性，关节炎以下肢为主，手关节较少累及。我们体会，仔细检查双骶髂关节，如压痛、“4”字实验等常可获阳性结果；附着点病为两者最好的鉴别，尤以足、膝周等处累及更有意义。如3~5年后出现中轴关节表现，诊断一般不难。
(2)儿童强直性脊柱炎和成人强直性脊柱炎的区别：1、遗传学差异：儿童强直性脊柱炎常有SC42单倍型和G1o-1乙二醛酶表型，而成年发病者多为 SC31单倍型和G1o-2乙二醛酶表型。2、临床差异：儿童强直性脊柱炎包括足跟在内的外周关节受累较多；而成年发病者包括颈、胸椎在内的椎体方形变，以及骨桥和骨赘形成等中轴关节受累多见。儿童强直性脊柱炎持续或反复发作的髋、膝、踝和趾间关节炎较成人多见，需行髋关节置换术也较多。另外，发热、贫血、白细胞升高等也是儿童多见。
因此遇到儿童关节痛的要仔细鉴别，不要轻易诊断类风湿性关节炎。