先天性非球形细胞性溶血性贫血
原理：先天性非球形细胞性溶血性贫血病人，由于红细胞内酶缺陷，葡萄糖降解障碍，不能提供足量的ATP，以维持红细胞内的钠泵作用。病人红细胞无菌条件下在自身血浆中温育48h，使ATP储备减少，钠泵作用减弱，导致溶血增强。在孵育过程中，分别加入葡萄糖和ATP作为纠正物，并以氯化钠溶液为对照，观察溶血是否被纠正。
参考值：正常人红细胞经孵育48h后，仅轻微溶血、溶血度<3.5%；加葡萄糖和加ATP孵育，溶血明显纠正，溶血度<1%。
临床意义 ：可用作遗传性球形细胞增多症和先天性非球形细胞性溶血性贫血的鉴别诊断。遗传性球形细胞增多症时，经孵育后溶血明显增强。加入葡萄糖及加入ATP后孵育，溶血均得到明显纠正；Ⅰ型先天性非球形细胞性溶血性贫血（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症）时自身溶血加重，加葡萄糖和ATP均可使溶血部分纠正；Ⅱ型先天先天性非球形细胞性溶血性贫血（丙酮酸激酶缺陷症）自身溶血明显增强，加入葡萄糖孵育，溶血不能纠正，只有加入ATP才能纠正。