成人斯蒂尔病
简述
成人斯蒂尔病又叫变应性亚败血症，本病是一种较少见的综合症，以儿童为多见。其临床特点：起病急骤，主要有长期持续或间歇性发热；反复出现一过性皮疹；游走性关节痛疼及淋巴节肿大，肝脾肿大；周围血白细胞明显增高，核左移，血沉增快，血培养阴性；抗生素治疗无效，皮质类固醇激素能使症状缓解，但减量或停用激素时症状常可复发。
发病年龄14－83岁，16－35岁青壮年多发，男女基本相等。病程2个月－14年。发病率：法国：0.16／10万，日本：0.22／10万，0.34／10万。患病率：日本男女分别为：日本：0.73／10万，1.47／10万。过敏史占23％。
现代研究
对本病病因尚未完全阐明，多数患者发病前有感染史，尤其是链球菌和葡萄球菌感染，由于血培养阴性，故一些学者认为与感染性变态反应有关。本病诊断主要依据临床特点，由于本病尚无特异性诊断方法，只有排除其它疾病后才能肯定诊断。本病常应与败血症、风湿热、淋巴瘤、系统性红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎，少年类风湿关节炎等疾病相鉴别。现代医学对本病主要采用类固醇抗炎药及非类固醇抗炎药治疗，近年来也有人应用细胞毒药物治疗，但效果却不尽人意。
中医认识
对本病的认识，一是认为本病属“温病”范畴，主要依据是证见壮热，发热时烦躁不宁，口不甚渴，斑疹时隐时现，舌质红绛，脉细数等症状为主，病势在气营之间徘徊，或是气营两燔之象。二是认为本病应归属“痹症”、“厉节风”的范畴，结合本病关节病变以疼痛为主，间有游走或肿胀等特点，认为是寒邪为主，可分属风寒也痛、寒湿痹痛范畴。其病机为寒湿内闭，侵袭肌骨，阻滞经络，格阳于外，逼阴于内，久之化热伤阴而成本病。其临床分型也并非固定不变，常常是热盛时处气营两燔之势，热降之后呈气阴两虚之象，故在治疗时必须顾及祛邪，调正阴阳两方面。
临床表现（一）发热：见于98％-100％的患者，是最常见、最早见的症状，以弛张热多见，约半数热前畏寒，可持续数天至数年，反复发作，抗菌素无效，激素或非甾体抗炎药有效。多数患者虽长期发热，但自觉情况良好，无明显中毒症状。
（二）皮疹：见于85％以上的患者，红色压之褪色，有时轻度瘙痒，易与药疹混淆，多昼隐夜现，有koebner现象，消退后不留痕迹，少数遗有色素沉着。
（三）关节和肌肉症状：关节痛和关节炎发生率87％-98％，1/3仅表现关节痛。关节肿胀发热功能障碍者占2/3，多累及膝和腕。肌肉疼痛约占80％，发热时多伴肌肉酸痛，多无肌酶升高。
（四）咽痛：见于50％的患者，发热时伴咽痛者占64％、多在早期出现，做咽拭子培养阴性，抗菌素无效。
（五）淋巴结肿大：见于44％-81％的患者，早期可有全身淋巴结肿大，活检多为反应性增生。
（六）肝脾大：肝大见于33％-39％的患者，脾大见于50％-95％的患者，3/4患者有肝功异常。
（七）其他临床表现：胸膜炎、心包积液、心肌炎、肺炎。肾、中枢神经异常及周围神经损害。
辅助检查1、血常规和骨髓检查：白细胞和中性粒细胞升高：一般（10～20）×109/L、最高达50×109/L。贫血：90％-100％ 多为低色素性贫血。 50％血小板增高。骨髓像易见到中毒颗粒，易被报告为感染性骨髓像。骨髓培养阴性。
2、血清铁蛋白升高：与疾病活动正相关，见于80％以上，可作为本病的参考点，其敏感性特异性分别为74.8％和83.2％。
3、血沉增快、CRP升高。
4、免疫球蛋白可增高。
5、滑液呈炎性改变。
6、血培养阴性。
诊断标准主要条件：1、发热≥39℃，并持续一周以上；2、关节痛持续2周以上；3、典型皮疹；4、白细胞增高≥10×109/L，包括中性粒细胞≥0.80
次要条件：咽痛；淋巴结肿大和/或脾肿大；肝功能异常；类风湿因子和抗核抗体阴性；
排除：
感染性疾病（尤其是败血症和传染性单核细胞增多症）；
恶性肿瘤（尤其是恶性淋巴瘤，白血病）；
风湿病（尤其是多动脉炎，伴有关节外征象的风湿性血管炎）。
具有以上主要和次要条件的5项或5项以上标准，其中应有至少2项主要标准，并排除上述所列疾病者，可确立诊断。
Cush标准：
必备条件 发热≥39℃；
关节痛或关节炎；
类风湿因子＜1：80；
核抗体＜1：100。
另备下列任何两项：
血白细胞≥15×109/L；
皮疹；
胸膜炎或心包炎；
肝大或脾大或淋巴结肿大。
Calabro标准：
无其他原因的高峰热（39℃或更高），每日1-2个高峰；
关节炎或关节痛或肌痛；
抗核抗体和类风湿因子阴性；
本条中至少具有以下2项：类风湿皮疹，全身性淋巴结病，肝肿大，脾肿大，一种心肺表现（胸膜炎、肺炎、心包炎、心肌炎）及中性粒细胞增高排除其他原因的高热、皮疹、关节炎或关节痛。
治疗方法1.西医治疗：
可试用抗生素加糖皮质激素。非甾体类抗炎药对退热和减轻关节症状有效。亦可试用环磷酰胺。
2.中医治疗：
养阴清热，中和气血方药：南北沙参30g、石斛15g、二地15g、二冬15g、天仙藤15g首乌藤15g、鸡血藤15g、钩藤10g、丹参15g赤白芍15g、当归15g、坤草10g。分析：方中南北沙参、石斛、二地二冬滋阴降火；天仙藤首乌藤、鸡血藤勾藤调和阴阳养血通络；丹参、赤白芍、当归、坤草中和气血鶒高烧者加羚羊粉或犀角粉生玳瑁、白茅根等；关节疼痛显著者加秦艽老鹳草、伸筋草等。
中医局部治疗：①清凉膏外用；②黄连软膏外用；③止痒粉：滑石30g、寒水石9g、松花粉10g、冰片1.5g，混匀撒布。
预后本病一般预后良好。1～2周后可重复发热，有时呈稽留热，热程可持续数月至数年。皮疹大小不鶒一，分布不定。消退后可留有色素沉着。常反复出疹。