IGM肾病

IgM 肾病（IgM nephropathy）以肾小球系膜区 IgM 沉积为主的原发性 MsPGN，首先由 van de Putte（1974）发现。本病多见于儿童，男性发病较多，主要临床表现为 NS。据马恒颢等（1994）报道，特发性 NS109例肾活检中确诊为本病者25例（22.9%）。在原发性肾小球疾病中，王亚平等报道在儿童占12.9%，黎磊石等（1997）报道在成人占7.6%，庄永泽等（1998）报道在成人原发性肾小球疾病占4.4%（42例），可见本病并非少见。

本病以NS为主要临床表现，少数呈无症状性蛋白尿和（或）血尿，呈NS时少数有轻度高血压，大量蛋白尿为非选择性，血清白蛋白明显降低，1/3以上 IgM 增高，IgG降低，胆固醇增高，肾功能多在正常范围。

本病对激素治疗的效应较典型的 MCD为差，如马恒颢等报道24例经8周激素诱导治疗，14例敏感，10例部分敏感或不敏感；而 MCD16例中14例敏感，仅2例部分敏感或不敏感〔中华肾脏病杂志，1994，10（1）：8〕。庄永泽等 42例经激素雷公藤治疗完全缓解占 54.8%，部分缓解为40.4%。平均随访60个月，13例复发，1例进入ESRD。

本病是否为独立疾病目前仍有争论，它与微小病变肾病和轻微病变的 MsPGN 关系如何尚未完全明了，是否为微小病变型发展为 FSGS的过渡型病变也无确切证据。出现 NS的预后较单纯性血尿或蛋白尿者略差，前者少数病人可有肾功能减退。确切预后与病理类型有关。