慢性再生障碍性贫血
慢性再生障碍性贫血
慢性再生障碍性贫血：起病缓慢，以贫血为主要临床表现，出血多限于皮肤黏膜，切不严重，可并发感染，但常以呼吸道为主，容易控制。病程多在4年以上，甚至可长达10年之久。若治疗得当，坚持不懈，大多可治愈，但也有病人迁延多年不愈。少数病人可急性发作，病情急转直下，常与感染有关。
慢性再生障碍性贫血是一组由多种病因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤、外周血全血细胞减少为特征的难治性血液病，临床上常表现为贫血、出血和感染;本病病理生理机制十分复杂，治疗难度大，疗效低。
一、慢性再生障碍性贫血症状
慢性再生障碍性贫血是再生障碍性贫血的一种分型，现多称之为“非重型再障”，临床起病和进展较缓慢，病情相对较轻。临床症状主要有：
1、贫血：往往是首发症状及长期表现；呈慢性过程，患者常见苍白、乏力、头昏、心悸、活动后气短等。经输血治疗后症状多改善，但不持久。
2、感染：高热较少见，感染相对易控制，很少持续一周以上。上呼吸道感染常见，其次为牙龈炎、支气管炎、扁桃体炎等。
3、出血：出血倾向较轻，以皮肤、粘膜出血为主，内脏出血少见。多表现为皮肤出血点、牙龈出血，女性患者可有阴道出血，出血较易控制。久治无效者可发生颅内出血。
总之，慢性再生障碍性贫血病程较长，相对急性再障来说，预后较好。
二、慢性再生障碍性贫血实验室检查
（一）、血象
1.白细胞及分类：多数在（2－3）×10／L，中性粒细胞多在10×10/L左右，分类计数淋巴细胞的比例增高。
2.血红蛋白及红细胞为正色素正细胞性贫血。血红蛋白多在50g/L左右。
3.网织红细胞＜1%。
4.血小板：多数在30×10/L左右。
（二）、骨髓象
大部分骨髓增生不良（涂片后于玻片上也有很多油滴，不易干燥）。增生不良部位淋巴细胞比例增高，网状细胞及浆细胞亦常增多，巨核细胞减少或缺如。若增生良好，则粒细胞系统比例下降，红细胞以晚幼红为主比例下降，巨核细胞减少。
三、国内慢性再生障碍性贫血的诊断标准：
1、临床表现：发病缓慢，贫血、感染、出血均较轻；
2、血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高；
3、骨髓象：
①3系或2系减少，至少1个部位增生不良，巨核细胞明显减少；
②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加；
4、病程中如病情恶化，临床、血象及骨髓象与急性再障相同，称SAA-Ⅱ型。
四、慢性再生障碍性贫血的治疗
慢性再生障碍性贫血大多起病缓，主要的表现常常是倦怠无力、劳累后气促、心悸、头晕、面色苍白。如有出血亦较轻微，内脏出血较少见。感染、发热一般较轻微，出现较晚，治疗后较易控制。肝、脾淋巴结均不肿大，但晚期病例偶有脾脏轻度肿大，病程较长，患者可以生存多年，病情逐渐好转甚至接近痊愈。部分患者转变为急性型。
慢性再生障碍性贫血的治疗常选用以下药物：
（一）、微量元素类药物
1、氯化钴：钴能抑制细酶，使细胞缺氧，从而刺激肾脏增加红细胞生成素的产生。
2、免疫调节剂 主要药物为左旋咪唑。疗程为3个月以上。
3、肾上腺皮质激素。
（二）、雄性激素类药物
丙酸睾丸酮：每次50～100mg，每日肌内注射1次。
康力龙：每次2～4mg，每日3次，口服。
羟甲雄酮：每日15～60mg，分2～3次口服。
（三）、骨髓兴奋剂
1、硝髓士的宁：方法为肌内注射5天，间隔2天，重复进行，直至缓解。
2、一叶萩碱，成人每日8～16mg，肌内注射，小儿酌减。连用1.5～2个月，可出现疗效，疗程不得少于4个月。
3、莨菪类药物 主要是解除骨髓微环境的血管痉挛，调整其血流灌注，从而改善造血微环境。
五、慢性再生障碍性贫血的预后
慢性再生障碍性贫血起病相对缓和，并发感染出血症状不甚严重，但治疗显效时间较长，予以补肾活血等中药和/或雄激素治疗，大部分患者可使病情缓解，有效率在80%左右，预后良好，但若误于施治，可迁延不愈，甚可转为重型再障，严重影响患者的生存。