复发性多软骨炎
本病是少见的炎性破坏性疾病,累及软骨及其他结缔组织,包括耳,关节,鼻,喉,气管,眼,心脏瓣膜及血管等.
常伴随类风湿性关节炎,系统性血管炎,系统性红斑狼疮以及其他结缔组织病,提示本病的病因为自身免疫.发病率男女相等,典型起病发生于中年时期.
症状和体征
最常见的表现是双侧耳廓软骨部急性疼痛,发红和肿胀,同时并发关节炎.关节病变从关节疼痛到包括大,小关节受累的对称性关节炎,尤其易侵犯肋软骨关节.另一最常见的表现为鼻软骨炎.其他炎症发生部位依次为眼(结膜炎,巩膜炎,虹膜炎或脉络膜视网膜炎),喉软骨组织,气管或支气管,内耳,心血管系统,肾脏和皮肤.该病的病程特点是有急性炎症的发作,数周至数月后痊愈,以后反复发作长达数年.起支撑作用的软骨组织在本病晚期破坏明显,表明为松软耳,鞍鼻以及视觉,听觉和前庭功能异常.
诊断
主要根据临床表现作出诊断,如果在一个时期内病人出现以下三项或三项以上可考虑确定诊断：(1)双侧外耳软骨炎；(2)炎症性多关节炎；(3)鼻软骨炎；(4)眼部炎症；(5)呼吸道软骨炎；(6)听力或前庭功能障碍.受累软骨的活组织检查可证实诊断,或有助于排除其他疾病(如Wegener肉芽肿病).实验室检查的异常包括与慢性炎症有关的贫血,血细胞增多,血沉加快.肾功能异常或脑脊液细胞数增多提示相关的血管炎.
预后和治疗
患病5年后死亡率接近30%,通常死于喉和气管软骨支持结构塌陷,或心血管病变(表现为大动脉瘤,心脏瓣膜功能不全)或系统性血管炎.
阿司匹林,消炎痛或其他非类固醇抗炎药对轻度病人有效.较重病人常用强的松治疗,30~60mg/d,一旦出现临床疗效就立即递减强的松的剂量.甲氨蝶呤作为激素的后备用药,每周用量7.5~20mg.病情非常严重的患者,则需加用免疫抑制剂,如环磷酰胺.上述各种疗法均没有进行对照研究,看来都不能改变本病的最终进程.注意气管的狭窄非常重要,因为它往往会引起感染甚至气管塌陷,必要时可行气管造口术或放置支架.