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囊性肺纤维化

王朝百科·作者佚名  2010-06-21  
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这是一种以外分泌腺功能异常为特征，累及多系统的遗传性疾病，欧美白种人多见，我国罕见。主要累及呼吸系统，常伴有胰腺外和内分泌异常。多见于儿童，发育迟缓。有胃肠道和呼吸道症状。可并发萎缩性胆囊炎及胆石症、胆盐丢失、局限性胆汁性肝硬化、门脉高压（食管静脉曲张、脾功能亢进、直肠静脉曲张等），与前述黏液黏稠病相同。预后不良，目前用基因疗法或可改变其预后。

主要以肺移植为主要治疗手段，是一种隐形的遗传疾病！

 
 
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