小儿难治性癫痫
癫痫的定义癫痫定义是一种发作性疾患,是脑内神经元过度放电所引起的阵发性脑功能障碍,小儿癫痫发病率大约3‰～6‰,其中约1/3使用药物难以控制,称为难治性癫痫。难治性癫痫的定义主要有以下看法：尽管使用大剂量的抗癫痫药2～3年,仍没有缓解而持续发作者称为难治性癫痫；使用一线抗癫痫单药或多药治疗2年以上仍不能控制发作者称为难治性癫痫；频繁的癫痫发作,至少每周4次以上,应用适当的抗癫痫药物正规治疗且血药浓度在有效范围内,至少观察2年,仍不能控制且影响日常生活,无进行性中枢神经系统疾病或颅内占位性病变。目前国内对难治性癫痫的诊断大都以此为标准。
小儿难治性癫痫原因很多,研究表明,常见的与下列一些因素有关。脑部病理性损伤:包括海马硬化、颞叶中部硬化、脑皮质发育不良、结节性硬化、脑神经元移行障碍、多脑回、巨小脑回、近期研究与多药耐药基因有关。
难治性癫痫的治疗现在主要是药物治疗和手术治疗。
药物治疗：目前难治性癫痫仍以药物控制发作为主,治疗原则是按发作类型用药,经典的抗癫痫药物(AEDS) 有卡马西平、丙戊酸钠、苯妥英钠、苯巴比妥、乙琥胺及苯二氮卓类。
外科治疗包括迷走神经刺激治疗和手术治疗
迷走神经刺激术治疗对减轻顽固性癫痫,尤其是部分性发作有效,且副作用轻，用迷走神经刺激治疗可使约35%的难治性癫痫病人发作频率减少50%以上。
手术治疗是适用于对正规抗癫痫药治疗多年,效果不佳,且进行性加重的难治性癫痫及脑部有确定的癫痫灶者,常用的方法有:（1）颞叶部分切除术。（2）大脑皮质病灶切除术。( 3) 胼胝体切除术。( 4 ) 杏仁核-海马切除术,立体定向毁损术 (γ-刀/x-刀）。其中颞叶外皮质切除术是治疗小儿难治性癫痫最常用的方式。
难治性癫痫如何治疗一现在一般认为，难治性癫痫的治疗应从以下几个方面着手：
①按发作类型选择一种相应的药物，逐渐增加剂量至发作控制或达到出现药物的毒副作用。此时，药物的血浓度往往高于正常值。
②若无效，则可换第二种，甚至第三种，同样要用足剂量。
③对使用上述两种方法后仍不见效者，可考虑联合用药，但应注意药物间的相互作用。理论上讲，首先要求选用不同机制的抗癫痫药联用，以取得协同作用。另外，要尽量避免有相同或相似的毒副作用的药物叠加；具有酶诱导作用或抑制作用的药物也不宜联用。二国内有人对抗癫痫药物的联合应用做如下组合，仅供参考：丙戊酸＋乙琥胺；苯妥英钠或卡马西平＋小剂量苯巴比妥；卡马西平、苯妥英钠或丙戊酸＋非氮脂、加巴贲丁、拉莫三嗪、氨己烯酸；丙戊酸＋氯硝安定。
若经上述治疗仍无效者，可考虑手术治疗。