卵巢男性化肿瘤
【卵巢男性化肿瘤概述】
卵巢男性化肿瘤是起源于特异性性索间质的卵巢肿瘤。之所以称为卵巢男性化肿瘤是因为分泌男性激素，具有男性化作用而得名。
【卵巢男性化肿瘤病理生理】
（一）卵巢男性化肿瘤组织发生可能来自：
1．两性生殖腺即卵睾体。
2．残留在卵巢门的具有分泌雄性激素作用的原始睾丸细胞。
3．颗粒细胞瘤。
4．畸胎瘤。
5．卵巢间质内含苗勒上皮及睾丸衍生物的混合性中胚层肿瘤。
（二）卵巢男性化肿瘤的特点是肿瘤细胞向睾丸的结构分化，与不同阶段的睾丸组织相似，肿瘤由支持细胞形成的管状结构及间质细胞组成。如果以间质细胞为主，则多产生明显的男性化影响。如果以支持细胞为主，则可出现女性化症状，有些肿瘤既产生雄激素也产生雌激素。
1．支持-间质细胞瘤：显微镜下见形成良好的幼儿睾丸的小管，缺乏间质细胞。故患者常无男性化表现。中等分化：较多见，显微镜下见梭形细胞，间质内有上皮巢形成管状，似幼儿的睾丸，在管状结构之间，见多角形细胞含丰富的嗜酸性胞浆，肾上腺皮质的残余是间质细胞，能分泌睾酮。分化差：常为恶性，但转移不多，含肉瘤样的梭形细胞。
2．门细胞瘤：是较少见的一种男性化肿瘤，多见于绝经后妇女。肿瘤多为单侧性，一般较小，直径约1-3cm，位于卵巢门，实质性或囊性，包膜完整，切面呈深黄色或棕黄色，有出血和坏死。显微镜下见肿瘤细胞由多角形的间质细胞组成，无异型性或浸润，核大含空泡，核仁嗜酸性。必须见到林克类晶体，才能诊断为门细胞瘤。
3．脂质细胞瘤：极少见的一种男性化肿瘤。其来源有：（1）间质细胞。（2）门细胞。（3）肾上腺残余细胞，约3/4的肿瘤有肾上腺残余瘤的表现，与支持细胞瘤、间质细胞瘤不同，24小时尿-17酮明显升高。放射免疫法测定卵巢静脉血发现肾上腺皮质激素。极少数患者表现有库欣综合征的症状，并在阔韧带及卵巢门处可发现肾上腺残余组织。肿瘤细胞含空泡，丰富的脂质或嗜酸性物质。肿瘤可以发生于任何年龄。几乎总是单侧性，为实质性，切面质坚实。若肿瘤细胞中有大量类脂质，呈黄色类脂质少则为红色或棕色，若含大量脂色素时则为暗棕色或黑色。临床表现最多见为男性化，少数表现雌激素引起的内分泌症状或无内分泌失调表现。约20%-30%有癌变，有些肿瘤组织学上表现良性，但行为是恶性。含林格类品体的肿瘤多表现为良性，肿瘤大于8cm直径者常有复发或转移。两性母细胞瘤罕见的男性化肿瘤，含男性及女性细胞。世界卫生组织建议本肿瘤应严格归属为大量成熟的男、女两性细胞成分的肿瘤。占卵巢性索间质肿瘤的10%。组织学上很难区别这两种细胞。显微镜下见典型集聚的颗粒细胞，形成Call Exner小体；以及典型的管状腺瘤或含林格类晶体的支持细胞。肿瘤均为单侧性，呈卵圆形，切面灰黄或棕黄色，实性，可有部分类性变，偶见多房。
【卵巢男性化肿瘤临床表现】
（一）支持-间质细胞瘤：临床典型症状是女性性征减迟，成年妇女患者首先表现闭经、乳房及子宫萎缩，皮下脂肪消失及体型改变，然后出现男性化现象表现为多毛，出现粉刺，阴蒂肥大，音调低沉等，这些临床表现主要是出于肿痛分泌男性激素，男性化和多毛现象同时存在，症状发展缓慢。多毛是由于肿瘤分泌睾酮，故血睾酮常升高，但半数以上病例24小时尿17-酮正常。
（二）门细胞瘤：其主要临床表现为男性化，秃发、男子的体态及颜面，多毛及阴蒂增大者较少见。大多数是良性，极少数为恶性。恶性时肿瘤细胞表现高度不典型和异形。
（三）脂质细胞瘤：临床上多数患者男性化症状明显，也出现多毛现象偶尔表现雌激素增多症状如月经过多，伴子宫内膜增生过长或宫体癌等。
【卵巢男性化肿瘤诊断】
根据上述各类肿瘤的症状、体征即可诊断男性化肿瘤。但在手术前明确诊断肿瘤类型比较困难。
【卵巢男性化肿瘤鉴别诊断】
需要鉴别分泌的雄激素是来源于卵巢肿瘤还是肾上腺疾病，后者尿17-酮往往升高，前者则正常或低下。卵巢男性化肿瘤对地塞米松抑制试验无反应，但如给患者注射5000U绒毛膜促性激素，然后观察尿17-酮或血睾酮水平，任何一个值升高即表示为卵巢男性化肿瘤。
【卵巢男性化肿瘤治疗】
卵巢男性化肿瘤的治疗原则是在近绝经期及恶性肿瘤患者应行全子宫及双侧附件切除，转移灶府尽量切除，术后加用盆腔及腹部体外照射，密切随访。在年轻妇女及良性肿瘤患者可行单侧附件切除，以后观察随访。一般肿瘤切除后1-2个月，月经即可恢复，但男性化症状则恢复较慢或甚至不恢复 。