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超雄综合症

王朝百科·作者佚名  2010-07-26  
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超雄综合症又称XYY染色体综合征,是染色体为47XYY的病人,是1961年首次发现的。他们的性染色质中,X性染色质阴性,Y性染色质双阳性。染色体核型为47,XYY,额外的Y染色体是由于父亲的生殖细胞减数分裂时,染色体不分离所致。

症状:由于是男性,但多了一条与男性有关的染色体,他们就太男性化了。身材高达1.8米以上(欧美人平均1.85米以上),躯干和腿长度均增加,肌张力低,动作不协调。面部不对称,耳长。常患脓疱性痤疮。医学上称这类人为“超男”,但实际上15-20%的病人有中度性腺机能减退,精子发生从正常到轻度受损。少精者临床检查结果表明精子发生异常。他们可以有正常或异常后代,也可能没有后代。其H-Y抗原滴度高于正常男性。

智能低下或处于正常下限。患者缺少自制力,情绪控制不良。国外有的学者认为患者脾气暴烈,好斗,进攻性强,有反社会行为,容易犯罪,包括性行为不当而犯罪。气脑造影可有脑萎缩表现,脑电图中慢α频率均增加,与中枢神经系统缺陷相符合。犯罪原因与身材高大、性腺机能低下无关,而与智能缺乏和中枢神经系统异常有关。这种染色体异常的发现,被认为是人类行为遗传学的一个重要发现。不过,这个问题是行为遗传学中尚有争论的问题,有待继续探讨。

据统计数字表现(国外已有一系列报道),XYY综合征患者中刑事犯罪率较正常人群为高,大约可达几到十几倍。值得引起人们重视的是,另一种染色体异常47,XXY患者中,犯罪率也有增高,与核型为47,XYY者相近。这就从反面说明多一条Y染色体不是决定因素,起决定作用的应是二者具有的智能低下与中枢神经系统异常。

其变异型49,XYYYY,性格极暴烈,具破坏性,第五指弯曲,掌骨和指骨发育不良,睾丸发育不良,须毛稀少,双侧通贯手。

核型为48,XYYY者较少见。智力中等或精神发育迟滞。

性染色体异常有4种类型

1 男性多1条X染色体:也称先天性睾丸发育不全综合征,发生率约为1/1000,其染色体组成为47条,即47,XXY。临床上以睾丸和男性性征发育不全为主要特征,呈所谓“宦官样体态”,表现为全身皮肤细腻,毛发稀少,无胡须、腋毛和阴毛,睾丸小如蚕豆、花生米或黄豆样大,阴茎短小、勃起不能或不坚,音调尖细,喉结低平,乳房轻度发育。一般身材较高,身体多呈向心性肥胖,走路时身体左右晃动形同“企鹅样”步态。无生育能力,精液检查无活动精子。部分患者智力发育低于正常,显示轻度智能障碍。心理个性发育以不成熟性和被动性为著,表现为情绪冷漠、沉静、胆怯、动作笨拙、做事优柔寡断、较少交友、缺乏上进心和力量。对自身缺乏男子气概经常感到不安,对性功能低下和无生育能力甚为焦虑,形成较大的心理压力,有时可出现性犯罪或其它反社会行为,甚至会发生某些精神心理方面的障碍。

2 男性多1条Y染色体:亦称超雄综合征,发生率约为1/1500,染色体组成也为47条,即47,XYY。临床中多以身材高大为特征,常达190厘米以上,常伴有面形特异或身体轻度不对称现象,面部多痤疮,部分患者可有运动不协调或震颤等表现,此外无更多的躯体外形异常。其智能发育虽属正常范围,但多偏于中下水平。人格发育多自童年开始就偏离正常,以不稳定性和易于暴发性为突出,个性残暴,遇事缺乏耐心,经受不住挫折,易激惹,甚至会出现某些冲动暴力行为,当处境不利时易于发生社会适应不良或伴发精神障碍。

3 女性少1条X染色体:称为Turner综合症或也称先天性卵巢发育不全综合征。发生率约为1/2500,染色体组成为45条,即45,X。以卵巢、子宫和女性性征发育不全、原发性闭经为主要特征,常伴有身材矮小和某些躯体外形的异常,如下颌短而内缩,双耳大位置低,颈短,后发际低,间有蹼颈、盾状胸,乳间距增宽,乳房或乳头未发育以及肘外翻等。外阴呈幼稚型,无阴毛,妇科检查宫体极小或触不到。部分患者可有轻度智力发育障碍。心理个性特征以孤独、幼稚、行为被动和易于冲动为著。他们对自身过于矮小、无月经和缺乏正常女性特征尤为敏感,从而产生害羞和自悲心理,甚至嫉妒别人的恋爱和婚姻活动,特别是当遇到某些应激因素时,易于伴发精神或心理方面的问题。

4 女性多1条X染色体:也称为“X3综合征”或“超雌综合征”。发生率约为1/2000,染色体组成为47条,即47,XXX。这类患者躯体外形特征不显著,性征发育如常,临床中常不易被发现。多数可有不同程度的智力发育障碍。心理个性发育易受不良环境影响,从而导致人格偏离,可表现为伦理道德观念淡薄、行为放荡、粗野,甚至出现暴力、凶杀等社会行为或发生某些精神障碍。

 
 
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