王朝百科
分享
 
 
 

HLHS

王朝百科·作者佚名  2010-07-31  
宽屏版  字体: |||超大  

左心室发育不良综合征

左心发育不良综合征(HLHS)是指左侧心腔和主动脉发育不良的一组复杂先天性心脏病,并且因左心室失去功能或仅存解剖上的遗迹及部分伴主动脉闭锁合并房间隔完整而产生严重的循环障碍。

其发生率占新生儿先心病的1.3%~7.5%,甚至更高,且预后极差,如产前超声心动图可尽早发现和诊断本病,对临床处理和进一步妊娠有重要意义。

HLHS与染色体核型异常有关。当HLHS伴主动脉瓣、二尖瓣闭锁或严重狭窄,代偿性的右心室、三尖瓣、肺动脉瓣、主肺动脉和动脉导管增大时,左右心比例表现极不对称,左室一般非常狭小,左室壁增厚、僵硬。当二尖瓣和主动脉瓣均闭锁时,左室仅为一裂隙,埋藏于肥厚的右心室心肌组织之中,左心腔可完全缺如呈以右心室占优势的单心室样改变[2]。而当严重的HLHS伴房间隔完整或房水平分流受限时,因肺静脉回流到左心房的血液难以分流到右心房而造成肺静脉淤血及血管壁病变。与此同时,右心房血液的氧饱和度明显降低,胎儿此时如没有动脉导管的分流存在,可因循环障碍、心衰而导致宫内死亡。因为,HLHS胎儿其发育不良的升主动脉和主动脉弓的血供都来自动脉导管的反向回灌,此外这也是胎儿冠状动脉血供的唯一来源。

临床特点:患儿生后即出现全身苍白、皮肤粘膜呈灰紫色,呼吸深快,脉细弱,严重肺水肿表现,心率快呈奔马律,四肢厥冷,顽固性酸中毒,难于纠正,若不经救治,多于一周内死亡。

急救措施:内科治疗无效。外科手术治疗:Norwood手术,分为二期手术:一期手术主要建立右室→主动脉通道,并切除房间隔;二期手术做改良的Fontan手术。国外术后存存活率已大于60%,国内尚未开展。其次,新生儿心脏移植的效果较理想,随着胎儿心脏病学的发展,在孕期14周后,作胎儿超声心动图检查即可诊断该严重心血管畸形,并可在产前作胎儿心血管畸形纠治术,为产后根治手术奠定基础,提高患儿的存活率。

来自上腔静脉的血液经右心房→右心室;来自下腔静脉的血液绝大部分通过右心房→卵圆孔→左心房→左心室。右心室的血液→肺动脉→动脉导管→降主动脉,与来自升主动脉的血液混合后流向腹腔和下肢,同时经膀胱上动脉,开成两条脐动脉,将胎儿的静脉血引向胎盘。在此进行氧气和营养物质交换,再由脐静脉将富含血氧和营养物的血液输入下腔静脉和肝脏,以保障重要器官如心、肝、脑的营养供给。

 
 
免责声明:本文为网络用户发布,其观点仅代表作者个人观点,与本站无关,本站仅提供信息存储服务。文中陈述内容未经本站证实,其真实性、完整性、及时性本站不作任何保证或承诺,请读者仅作参考,并请自行核实相关内容。
如何用java替换看不见的字符比如零宽空格​十六进制U+200B
 干货   2023-09-10
网页字号不能单数吗,网页字体大小为什么一般都是偶数
 干货   2023-09-06
java.lang.ArrayIndexOutOfBoundsException: 4096
 干货   2023-09-06
Noto Sans CJK SC字体下载地址
 干货   2023-08-30
window.navigator和navigator的区别是什么?
 干货   2023-08-23
js获取referer、useragent、浏览器语言
 干货   2023-08-23
oscache遇到404时会不会缓存?
 干货   2023-08-23
linux下用rm -rf *删除大量文件太慢怎么解决?
 干货   2023-08-08
刀郎新歌破世界纪录!
 娱乐   2023-08-01
js实现放大缩小页面
 干货   2023-07-31
生成式人工智能服务管理暂行办法
 百态   2023-07-31
英语学习:过去完成时The Past Perfect Tense举例说明
 干货   2023-07-31
Mysql常用sql命令语句整理
 干货   2023-07-30
科学家复活了46000年前的虫子
 探索   2023-07-29
英语学习:过去进行时The Past Continuous Tense举例说明
 干货   2023-07-28
meta name="applicable-device"告知页面适合哪种终端设备:PC端、移动端还是自适应
 干货   2023-07-28
只用css如何实现打字机特效?
 百态   2023-07-15
css怎么实现上下滚动
 干货   2023-06-28
canvas怎么画一个三角形?
 干货   2023-06-28
canvas怎么画一个椭圆形?
 干货   2023-06-28
canvas怎么画一个圆形?
 干货   2023-06-28
canvas怎么画一个正方形?
 干货   2023-06-28
中国河南省郑州市金水区蜘蛛爬虫ip大全
 干货   2023-06-22
javascript简易动态时间代码
 干货   2023-06-20
感谢员工的付出和激励的话怎么说?
 干货   2023-06-18
 
>>返回首页<<
 
 
 
静静地坐在废墟上,四周的荒凉一望无际,忽然觉得,凄凉也很美
© 2005- 王朝网络 版权所有