小儿赖特综合征
小儿赖特综合征瑞特综合征(Reiters syndromeRS)其临床特点有三：即尿道炎、结膜炎、关节炎所以也称尿道、眼、关节综合征感染和遗传因素与本病的发病有关。
小儿赖特综合征是由什么原因引起的？(一)发病原因
本病的病因至今尚不明确但感染和遗传因素与本病的发病有很强的相关性多数病例在肠道感染后发病肠道感染多为革兰阴性杆菌包括福志贺菌沙门菌幽门螺杆菌及耶尔森菌主要发生于福志贺菌痢疾之后Paronen报道在15万福志贺菌感染者中有344人发生本病Noer在602例志贺菌痢疾患者中发现6例瑞特综合征国内一报告90%的瑞特综合征患者发病前有痢疾或腹泻史大便培养获阳性者均为福志贺痢疾杆菌作者发现一例系在伤寒病后也有人提出螺旋体淋球菌支原体沙眼衣原体等感染性病因
瑞特综合征患者有家族发病趋向如有报道兄弟均患本病者以及患者亲属中骶髂关节炎强直性脊柱炎和银屑病发病数增加均提示该病有遗传倾向患者HLA-B27阳性率高达75%以上更支持遗传因素参与发病本病多见于男性年长儿男女之比为10∶1～20∶1
(二)发病机制
本症发病机制仍不甚清楚患者血沉增快C反应蛋白阳性血清球蛋白增高提示免疫因素可能起一定作用
小儿赖特综合征有哪些表现及如何诊断？90%患者在前驱感染后3～30天(多数在2周内)发病首发症状以尿道炎居多其次为结膜炎和关节炎80%的患者有中～高度发热每天1～2个高峰多不受退热药影响通常持续10～40天自行缓解热退后多伴有关节炎消退
1.泌尿生殖系表现 该系统症状的发生率达90%以上最常见为尿道炎可有浆液性或浆液脓性分泌物排尿时有烧灼感或剧痛尿道口红肿可并发膀胱炎也可见龟头炎发生率为23%～50%表现为无痛性浅表糜烂周围为环状红斑起病时可仅为小疱破裂后形成浅表糜烂包皮的冠状缘及龟头附近也被波及有时龟头炎可先于其他症状出现或仅有龟头炎而无尿道炎女性患者尿道炎较少见
2.关节症状 关节症状在三联征中最为突出发生率达90%以上有剧烈疼痛及烧灼感进而肿胀关节炎多在病程第2周出现从单关节受累发展至多关节好发于负重的下肢关节如膝关节及踝关节也见于手指足趾腕髋脊柱关节应用镇痛剂后数天内即可缓解一般预后良好据报道有5%残留足关节的永久畸形关节渗出液培养无菌生长
3.肌肉骨骼病变 除关节炎外瑞特综合征还表现有三种典型的肌肉骨骼病变：
(1)腊肠指(趾)(sausage digit toes)：整个手指或足趾的弥漫肿胀称腊肠指(趾)(sausage digit toes)
(2)骨膜炎：尤其在跟腱或髌腱附着点的肿胀或触痛跟骨底面和足底筋膜炎常引起“痛性足跟综合征”
(3)骶髂关节炎：下背痛多系骶髂关节炎所致常为非对称性经常并发韧带骨赘
4.眼部症状 2/3的病例有眼部症状眼结合膜炎是本病三联征之一一般先从下眼睑开始呈均匀平坦光滑略带紫色轻度者可无症状中度结膜炎患者眼内有沙砾感并有稀薄浆液性分泌物在睑结膜及穹隆部呈均匀性炎症局部充血可扩展至球结合膜部重症病例有眼痛畏光等症状及球结膜水肿病变多为两侧性80%患者的结膜炎在1～4周内自行缓解此外尚可见到角膜炎巩膜炎虹膜炎虹膜睫状体炎角膜溃疡等角膜炎的发生率为3%～8%眼症状可在数天或数周内消失
5.其他症状 皮肤黏膜病变常见皮疹初起为淡黄色水疱继而破溃后形成溃疡多发生于生殖器掌跖上腭咽部皮疹常结痂和上皮角化口腔病变也可见于舌颊唇和软腭的黏膜在悬雍垂及扁桃体周围可见进行性融合性红斑舌面上见红色乳头或表浅糜烂约10%患者可有心脏异常如心肌炎或心包炎心电图呈各个部位的传导阻滞约1%患者有神经系统异常常见者为多发性周围神经炎暂时性偏瘫和脑膜脑炎呼吸道病变占8%可表现为肺部浸润病灶及胸膜炎尚见腹泻腮腺肿大等表现
本病的诊断要点包括：尿道炎关节炎结膜炎三联症同时或在短期内先后出现;皮肤及黏膜的特征性损害;发热白细胞增多血沉增快血清免疫球蛋白增高C反应蛋白阳性;尿道分泌物结膜分泌物滑膜液及大便病原菌检查阳性;X线特征性表现;除外类风湿性关节炎强直性脊柱炎白塞病等
小儿赖特综合征应该做哪些检查？1.血液检查 外周血白细胞数正常或轻度增高有轻度贫血血沉增快类风湿因子抗核抗体呈阴性2/3患者循环免疫复合物可为阳性
2.滑膜液检查 滑膜液浑浊一些病例呈明显脓性白细胞计数常为(2～5)×109/L偶可高达10×109/L早期大部分为多核白细胞炎症消退时可以淋巴细胞为主
3.免疫荧光检查 滑膜组织免疫荧光检查可见免疫球蛋白沉积血管周围和间质中见IgM及C3沉积HLA-B27检查阳性有重要参考价值
4.尿液和尿道分泌物检查 尿道分泌物含有大量白细胞多为多核白细胞常出现脓尿也可见血尿
X线检查在早期及轻型病例往往正常其后常见关节附近骨质疏松关节腔变窄和侵蚀性改变受累关节附近骨膜炎骨膜骨质增生是特征性的X线表现
小儿赖特综合征应该如何治疗？(一)治疗
急性期应卧床休息注意寻找和预防过敏因素非甾体类抗炎药及激素可使症状缓解但停药后易复发免疫抑制剂硫唑嘌呤及甲氨蝶呤均有治疗成功的报道眼部病变可用类固醇激素点眼剂
(二)预后
本病多呈自限性经过通常在2～6个月症状消退外周关节炎完全恢复皮肤和黏膜病变不遗留痕迹血沉及C反应蛋白均可恢复正常但本病有复发倾向约20%患者X线有骶髂关节炎的表现