皮肤白细胞破碎性血管炎
疾病分类风湿免疫科
疾病概述皮疹有时伴有瘙痒或疼痛，一般持续2～4 周，吸收后可有色素沉着或遗留萎缩性瘢痕。
疾病描述皮肤白细胞破碎性血管炎(cutaneous leukocytoclastic vasculitis，CLV)是一种由多种原因引起的仅累及皮肤的血管炎症病变。病理表现为中性粒细胞浸润和核碎裂。诊断时需排除系统性血管炎伴皮肤表现的情况。
症状体征可有不规则发热、肌痛和关节痛等。皮肤损害多分布于下肢，以小腿、足背多见。有时大腿、臀部、躯干和上肢也可出现。皮损呈多样性，急性期可成批出现。紫癜性淤斑最常见，具特征性，常高出皮面、压之不褪色。可有风团样红斑，严重时有水疱、血疱。中性粒细胞渗出到周围组织时还可以出现脓疱。有时有大小不等的皮下结节。若血管内皮损伤，导致管腔狭窄可出现局部溃疡和坏死。偶见网状青斑。皮疹有时伴有瘙痒或疼痛，一般持续2～4 周，吸收后可有色素沉着或遗留萎缩性瘢痕。本病有时可与系统性血管炎重叠，应注意分别做出诊断。
疾病病因本病病因诸多，除特发性外，主要与以下因素有关。
1.感染 细菌(链球菌、结核杆菌、麻风杆菌等)、病毒(乙型和丙型肝炎病毒、Epstein-Barr 病毒)、真菌(念珠菌)、原虫(疟原虫、锥虫)、蠕虫(血吸虫)等。
2.药物 青霉素、磺胺类药物、阿司匹林等的应用可诱发本病的发生。萘普生及甲氨蝶呤也有引起本病的报道。此外，异种蛋白血清、杀虫剂也可为本病的病因。
3.免疫异常 患者体内可有冷球蛋白、高丙种球蛋白血症，遗传性Q 缺乏症等。
病理生理主要为免疫复合物型变态反应。抗原与抗体结合后沉积在小血管壁、激活补体，导致肥大细胞脱颗粒、释放组胺，使毛细血管扩张、通透性增加；同时释放白细胞趋化因子吸引中性粒细胞聚集在局部血管壁，引起血管炎。白细胞破坏、溶解释放出胶原酶和强力蛋白酶类也可破坏血管壁造成血管炎。患者常伴有低补体血症。早期病损处可见毛细血管及毛细血管后静脉有中性粒细胞浸润、核碎裂，内皮细胞肿胀、管壁坏死、纤维蛋白沉积等。血管周围有红细胞外溢，有时有嗜酸性粒细胞、单核细胞浸润。血管壁上可见有免疫球蛋白和补体C3 的沉积，此种改变一般出现在中性粒细胞浸润及血管壁破坏之前。晚期损害缺乏特征性，有时以淋巴细胞浸润为主。
诊断检查诊断：根据青壮年好发的特点，发现小腿及足背的多形皮损，尤其是可触及性紫癜样皮疹，应考虑本病的诊断。
实验室检查：白细胞一般正常，有时可升高。血小板可在急性发疹期降低。血沉增快，血清补体减低。部分患者可测出冷球蛋白、抗心磷脂抗体(以IgA 型多见)。
其他辅助检查：组织病理学检查。
鉴别诊断应注意排除有皮肤表现的系统性血管炎，如韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎、Churg-Strauss 综合征、过敏性紫癜、冷球蛋白血症血管炎。部分病例继后确出现系统性脏器损害时，应纠正诊断为系统性血管炎。本病病理有免疫复合物沉积时，患过敏性紫癜、冷球蛋白血症血管炎的危险性增加；当血清查出抗中性粒细胞胞质抗体时，患韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎、Churg-Strauss综合征的危险性增加。
治疗方案1.糖皮质激素 急性期糖皮质激素能很好地控制症状。一般用量为泼尼松30～40mg/d。
2.其他 秋水仙碱对部分病例有效，用量0.5mg，2 次/d。氨苯砜、雷公藤制剂亦可试用。非甾体类抗炎药用于缓解关节、肌肉症状。肠溶阿司匹林、双嘧达莫(潘生丁)可用于抗凝治疗。
并 发 症本病伴有脏器损害时应注意是否为系统性血管炎的皮肤表现。有人发现部分本病患者为癌前期的表现。
预后预防预后：慢性者可反复发作，病程迁延数月或数年。
预防：早诊断，早治疗，尽可能寻找病原，进行对症治疗。
流行病学本病的发病率与系统性血管炎相似，约为每年15.4/100 万人。各种年龄均可见，以青壮年多发。