红叶型天疱疮

疾病描述红叶型天疱疮是落叶型天疱疮的良性型，皮损主要发生于头皮，面及胸背上部，下肢和粘膜很少累及，早期局部损害类似红斑狼疮的蝶形红斑，水疱常不明显，轻度渗出，上覆鳞屑和结痂，胸背部红斑上可出现散在大小不等的浅表性水疱，壁薄易破，结痂，尼氏征阳性，一般无粘膜损害，病情发展缓慢，水疱时愈时发，偶可发展至全身转化成落叶型天疱疮，本型日晒后可加重。

病理病因本病尚未阐明，目前多数学者认为是一种自身免疫性疾病，认为与病毒感染、紫外线照射、某些（如青霉胺等）的刺激，使棘细胞层间的粘合物质成为自身抗原而诱发自身免疫反应有关。

临床表现皮损发生于头皮，面及胸背上部，下肢和粘膜很少累及，早期局部损害类似红斑狼疮的蝶形红斑，水疱常不，轻度渗出，上覆鳞屑和结痂，胸背部红斑上可出现散在大小不等的浅表性水疱，壁薄易破，结痂，尼氏征阳性，无粘膜损害，发展缓慢，水疱时愈时发，偶可发展至全身转化成落叶型天疱疮，本型日晒后可。

检查诊断依据表现、皮损的组织病理及免疫荧光。

1、表现：皮肤松弛大疱，覆有结痂，或难治的糜烂面。粘膜是口腔粘膜往往是寻型天疱疮的早期。Nikolsky氏征阳性。

2、免疫荧光：a、法：病损部表皮细胞间有IgG和C3沉着。此外大约25－30％可见有IgA和IgM。非病损部约60％有IgG和C3沉着。b、间接法：在血清中，大约100％有天疱疮抗体。抗体效价和大致是平行的。尚有抗核抗体阳性，表皮与真皮接合部有IgG和C3 沉着，类似红斑狼疮所见。

3、病理：表皮内棘融解性水疱，棘融解（acantholysis）在电镜下发现桥粒部解离，而使细胞间丧失。这也是Nikolsky氏征的病理基础。在水疱内找到棘松解细胞(Tzandk细胞)，疱底部有绒毛形成，真皮轻度炎性细胞浸润，红斑型天疱疮棘融解性水疱发生在表皮浅层(角层下或颗粒层内)。

治疗措施1.皮质激素：使用强的松龙(Prednisolone)或强的松(Prednisone)40-60mg /日，也视用氢化考的松300mg 静滴，后有计划缓慢的减药。直至强的松龙或强地松10-15mg/日维持量。

2.免疫抑制剂：选用环磷酰胺100mg /日(每公斤约2mg ) 待后逐渐减量至零。或硫唑嘌呤50mg/2次/日。

3.金疗法：对于疗法难以的，是对久治不愈的粘膜糜烂，本疗法作为补充疗法。使用硫代葡萄糖金(Gold thioglucose)用法为每周或隔日一次肌肉注射，逐渐增量。第1→第4次10mg。第5→8次25mg。第9→第12次50mg→ .第13周后一次50mg。总量可至1000mg。

4.血浆去除方法(Plasmapheresis):本疗法目的是将血浆中的异常蛋白成份是抗体和免疫复合物及有害的非扩散物质除去，代之以人的新鲜血浆，新鲜冻结血浆或者白蛋白制剂，本法对因皮质类固醇引起者是一种补充疗法。1000ml /日，连续3天为1疗程，每周进行1个疗程，连续3个疗程。