张友平

张友平 北京同仁医院医生，呼吸内科专家。毕业以后一直在临床工作，多次成功的解决疑难疾病的诊断。多次成功的抢救呼吸内科和心血管危重病人。现在是保健时报和新浪.搜狐等网站的特约医学咨询专家。卫生部高级医学咨询师。

张友平医生是呼吸内科专家，最近在肺纤维化的疾病研究中提出了自己的新的看法，他说：肺纤维化有一个更形象的名字叫做“蜂窝肺”，肺纤维化被医学界称为“不是癌症的癌症”。肺纤维化目前还是一个世界性的难题，因为它的发病原因非常复杂。科学家王选、美国著名作家、小说《大白鲨》的作者本奇利，香港著名演员董骠，还有《西游记》(大陆版 香港版 日本版)沙僧扮演者闫怀礼，他们全都是被肺纤维化夺去生命的。

肺纤维化

英文名称： Idiopathic pulmonary fibrosis

简称缩写： IPF

名词解释： 肺脏间质组织由胶原蛋白、弹性素及蛋白醣类构成，当纤维母细胞受到化学性或物理性伤害时，会分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补，进而造成肺脏纤维化；即肺脏受到伤害后，人体修复产生的结果。

病因病理

特发性肺间质纤维化的西医病因病机早期出现肺泡炎，肺泡内有浆液和细胞成分，肺间质内有大量单核细胞，部分淋巴细胞，浆细胞，肺泡巨噬细胞等炎性细胞浸润，肺泡结构完整。

进入晚期，慢性炎症已减轻，肺泡结构为坚实的胶原代替，肺泡壁被破坏，形成扩张的蜂窝肺。胶原、细胞外基质、成纤维细胞分布在间质中，肺泡上皮化生为鳞状上皮。

基于以上病理变化，临床上多表现为进行性呼吸困难或伴有刺激性干咳，胸部X线显示两中下肺野网状阴影，肺功能为限制性通气功能障碍。病情呈持续性进展，最终因呼吸衰竭而死亡。

延伸：室内装修、纯净水污染诱发怪病 肺纤维化病激增

室内装修、饮用水污染等环境污染，可能导致人的肺部受细菌侵袭，患上一种难治的肺纤维化怪病。日前，记者从市肺科医院获悉，本市肺纤维化病人近年来增加了60%，而青年患者的比率亦有增加。( 新闻晚报 )

忽略劳累埋下病根

有一位病人的噩梦从4年前开始。当时新装修好房子的他，全身心地投入到工作中去，每天早出晚归，下班时人累到连上楼梯都觉得腿软，饭也没空好好吃，抓到泡面、快餐就胡乱对付过去。不久单位体检，CT报告显示他的肺部有阴影，需要做进一步检查，他自己当时吃得下、睡得香，也没有任何不适，并没把医生的忠告放在心上，仍然继续玩命的“工作狂”生活。

今年春节刚过，有一位病人突然觉得自己一下子“老”了，走几步路就气喘吁吁，说话也不连贯，最后连班也不能上了。而医院的复诊显示，他的肺部已经大面积纤维化，可能会危及生命。

像这样的间质性肺炎病人并不少见。间质性肺炎与一般肺炎不同，普通肺炎细菌侵袭的往往是肺泡，而间质性肺炎受感染的是肺泡之间的隔膜，因此治疗更为棘手，发病也更为严重，最后出现的症状就是肺逐步纤维化或称硬化，人呼吸困难，低氧，肺张不开。

由于该病初期症状并不明显，很多人仅表现为容易劳累、喘气、不明原因的干咳，服用抗生素后也不见好，因此容易被忽视。一旦错过最佳防治时间，病情就可能发展得极为凶险。

肺纤维化良药难求

作为一种罕见而难治的呼吸道疾病，十多年来，间质性肺炎的发病率上升之快令人惊讶。原本门诊病人100个中有一两个间质性肺炎病人，现在他的专家门诊病人中，60%至70%病人都是被这种怪病缠身的受害者。

而且，间质性肺炎的发病人群原本以四五十岁以上的中老年人为主，现在它在年轻人中的蔓延速度之快也颇难费解。根据肺科医院的临床流行病学调查显示，300多例间质性肺炎患者中，30岁以下的就有二三十个，近整个发病人群的10%。

目前间质性肺炎是一个世界性的医学难题，国内外都在探讨该病的发病机理和治疗方案，但都未能确定具体的发病因素和有针对性的治疗药物，只能以控制病情为主。

环境污染尤需警惕

虽然目前肺纤维化的发病原因还不很明确，但环境污染无疑是病人激增的一大重要原因。在该病患者中，1/5都是家中新装修好，有好些病人甚至自己就是从事室内装潢工作的。她提醒，新装修好的房子，尤其是气味刺眼的新房，需通风闲置2至3个月以上才能入住。

另外，常用的桶装水，在装水过程中容易带进空气中的杂菌，在温度、湿度都比较适宜的季节，如春夏，极易造成孢子、真菌等快速繁殖，而且目前许多饮水机的过滤装置不够先进，细菌可能通过饮用水侵袭肺部。因此，桶装水最好开封后3至5天就喝完，并在喝时饮用超过90度的热水。

由于肺纤维化有一定家族遗传史，因此家族中有肺检测阳性的人，较可能对该病存在应激反应。而交通警察、环卫工人、农民等常在灰尘密布场合工作的，以及抽烟成瘾者，也属于该病的高危人群。对这部分人，应增强自己的免疫能力，防止过度疲劳，注意营养，在出现容易劳累、喘气、不明干咳时，需引起警惕，及早诊治。

当今临床医学面临的威胁首先，我们对临床医学的未来非常担忧，如同我们现在对其所知一样，过去的十年已经见证了在卫生保健方面所发生的极其深刻而且迅猛的改变，在我们的思想中，医学的临床技能已面临着灭绝的威胁。高额的费用已经导致政府、企业和企业家参与卫生保健的增加，它们创造出许多首字头子母组合的大杂烩企业，如HMO（health mainte—nance organizations,保健维护组织）和PPO（preferred provider organizations,优先保健组织），以及“商业急救站”之类的。患者的保健已经变成了一种以经济为导向的非个人化的商务。国会立法最近已经限制了在卫生保健方面的大额开销预算。单独经营的私人开业医生在财政方面正面临着越来越麻烦的竞争，并把自己视为一种受到威胁的“物种”。

技术革命已经大大提高了医生诊断疾病的能力，这一点毋庸置疑，但它也导致了经济刺激的变更。操作程序和辅助检查往往不占用临床医生太多时间，但是大量的时间和精力要花费在传统的临床工作上面，如详细地询问病史、完成细致的体格检查，而且要采取悠闲和移情别致的方式与患者讨论检查的结果和治疗计划。

这些因素都在威胁着医学技巧，但也有一些力量刚刚露出端倪，能够促进临床遭遇到的质量问题。内科医生过剩的预言意味着患者变少，患者遇到的医生却很多，从而保证了更多的时间用在每一例患者身上以及做好宣教工作上。同时，也在探索爱国会指令的内科医生支付方面的改变，所谓的相对价值尺度（RVS）可能导致对赔偿认识的升级，并与程序化服务相背离。如果得以实施，这一改变将会提供更多的激励，鼓励在患者身上多花费一些时间。如果需要写一本关于医学临床技巧方面的书籍的话，趁机会被毫无希望地丢失之前，现在是做这件事的时候了。

一名称职的内科医生懂得“疾病（disease）”与患病（illness）”之间的区别，前者是一系列的生物学事件，而后者是一个复杂的人的本身事件，以其症状、其他一些不适，且代表了以他或她先前存在的身体和社会心理相互影响为特点，并伴随着一系列经常以疾病为表现形式的环境因素。这种对患病的人及其患病器官的取向，应当鼓励尽量不用技术学方法去解决临床的实际问题。

———Ieremiah Barondess

华生：你谈到了危险。很明显，在这些房间里，你所看到的东西一定比我看到的多。

福尔摩斯：不，我想也许是我扣掉的水分比你多了一些。我推测我看到的东西你都看到了。 ———科南。道尔

临床医生

“诊所“一词起源于希腊语的名词”Klinicos“，与床有关系。形容词”临床的（clinical0”意思是围绕着床边为中心所进行的一些活动，因为在早期时代，只有当患者病到卧床不起的时候，内科医生便成为她们的最后一个求助对象。后来，当多数患者—医生会面涉及到了一些可走动的人时，“临床的”一词的应用便扩大到包括直接与患者相关的任何活动。根本定义，临床医生（clinician）就是与患者打交道的一些人，但是当把“临床的”这一形容词应用到一位内科医生（physician）时，常常包涵一些称赞的寓意。当我们称某人为临床医生时，其意思是指他和她在诊断以及与患者相互影响方面，具体特殊的技能。

对于一名内科医生的成功，准确的诊断至关重要，但也绝不是必不可少的。有许多临床医生，尤其是神经科医生，多数是受到智力挑战的激励，需要通过推理对患者的病因做出判断。就像私家侦探福尔摩斯一样——成为一位娴熟的内科医生之后，把自己塑造成一位侦探式的临床医生，在临床上与患者会面期间，贪婪的搜寻者任何有可能的线索。这一搜寻的过程，是从对患者的着装、举止、情绪、做事风格以及身体标志的分析上开始入手。当患者自发地描述他或她所出现的问题时，医生会仔细地倾听，然后将患者对医生提出的尖锐问题的回答做出解释、评论，并且适时终止。接下来，侦探式的内科医生对患者进行一次细心的全身和神经系统查体，去验证由病史采集中生成的线索、预感和理论。最后，这位医学侦探将会利用从化验室、影像学、生理学检查所获得的信息，达到完整的鉴别诊断，并且对可能存在的各种病理学改变做出定量评估。临床医生应从多方面下手，充分地利用任何的或者全部可以利用的信息，作为诊断的线索。一些患者，其疾病的诊断主要依靠病史，另有一些患者的诊断主要依靠体格检查中所获得意外发现，也有一些诊断是通过对患者大脑影像学异常的仔细分析所做出的。

对于一个疾病的诊断不仅应该包括现病和既往疾病的病因，还应该包括从广义上对疾病做出的分析，如同Barondess对此描述的那样。临床医生从患者、伙伴及家人（患者周围的环境）那里寻找信息和线索，包括患者所表现的症状及体征是怎样影响到患者的方方面面？扰乱患者的社会背景是什么问题？患者的活动、态度以及情感变化？患者的周围环境如何？

正如Tumulty所建议的那样：一名全面的临床医生，不单单是会做堂而皇之的诊断医生。如果做出的诊断不能在某些方面帮助患者及其周围的人理解和处理患者所患的疾病，那么诊断是毫无价值的。最理想的情况是，准确的诊断将直接导致有效的治疗，但每一名的经历过诊治内科及神经系统疾病的临床医生都知道，能够真正治愈的疾病如同凤毛麟角，极其稀少。医生们都会很清晰的记得，经过他们的治疗后有了明显的好转或完全康复的为数不多的患者，脸上带着微笑，是那样的自豪。得了恶性贫血、肺炎球菌性肺炎、粘液性水肿、第三脑室胶样囊肿和正常颅压脑积水等疾病的患者，只要我们足够聪明并做出正确的诊断，这些患者通常都可以治愈。然而，大多数的疾病或者是慢性的，或者是不太容易医治的。我们引用Loeb的理论，人类的疾病可归属为三个基本毛病中的一个或更多：“先天不足、运气不好和损耗殆尽”。医生们经常感觉到就像HansBrinker一样，用他们的手指暂时去填塞一下水闸，但是心里却都明白，他们只不过是在拖延遗传学程序（genetic progeamming）、时间以及疾病带来的不可避免的损坏。

称职的临床医生会有计划的对患者表现出来的特定的病理学及病理生理学改变进行特定的治疗。最重要的是医生应具备与患者巧妙且简单的沟通能力。向患者解释疾病的性质、治疗的变更、以及给予特别忠告的原因，这些都是很重要的。内科医生还要监视患者对这些解释和忠告的理解程度。真正的临床医生是要帮助患者、家属、朋友及照料者了解患者出了什么毛病、可能还会发生什么、发生的问题将会如何影响患者以及他们自己，并告知他们应该如何做出最佳反映。临床医生会在患者最需要的时候帮助他们处置，给患者一些建议，并视之为朋友。