先天性小眼球合并眼眶囊肿

目录

疾病概述

疾病分类

疾病病理

症状和体征

影像学检查

疾病治疗

【疾病概述】

先天性小眼球合并眼眶囊肿（congenital microphthalmus with cyst）为发育异常所致。在胚胎发育到3～5周时，胚裂不能闭合，神经上皮增殖通过开口突入眼眶形成囊肿。是一种先天发育异常性眼科疾病。

【疾病分类】

眼眶科

【疾病病理】

小眼球后部下方与囊肿连接处无明显界限。囊壁有类似巩膜之胶原纤维组成。囊的内层为视网膜，但其变化较大，各层结构不清。

【症状和体征】

多见于儿童，出生时即可发现患侧眼球小，或看不见眼球，患眼视力差或无视力。扪诊常可在眼球下方扪及囊性肿物。囊肿多发生于眶内下角眼球后，使下险隆起。囊肿前常有无功能的小眼球。常为单侧性，也有双侧性。眶内囊肿表现为灰黄色，可透照，囊肿内容物与玻璃体相似。可合并其他眼部畸形。

【影像学检查】

1、B超检查：肿瘤内为低回声区，有时能显示眼球与囊性肿瘤相通的孔，A超显示肿瘤内为液平段。

2、CT检查：眼球直径小，偶有钙化斑，球后囊性占位，与视神经关系密切。

3、MRI检查：眶内囊性肿瘤，信号同玻璃体相似，T1加权像呈中低信号T2加权像呈中高信号，囊内不增强。

【疾病治疗】

囊肿较小的可观察。囊肿较大可手术摘除囊肿，眼球已经明显缩小或无功能者可将囊肿与眼球一并摘除，同时安放义眼台，准备安装义眼。