Evans综合症
特发性血小板减少性紫癜 的一种,其不仅有前者的所有症状,而且伴有溶血
可以是原发性或继发性,临床上除有血小板减少引起的出血症状外,尚有黄疸贫血等征象,Coombs试验常阳性,ANA阳性率也相当高.
有作者统计,大约1/3的SLE患者存在有ITP。Macchi等测定SLE和抗磷脂综合征(APS)患者的PAIg(抗GPⅡb/Ⅲa,GPⅠb/Ⅸ,GPⅠa/Ⅱa和GPⅣ),发现伴有血小板减少的SLE患者中60%存在抗血小板GPⅡb/Ⅲa、GPⅠb/Ⅸ或GPⅣ抗体;伴有血小板减少的APS患者中70%存在抗血小板GPⅡb/Ⅲa和/或GPⅠb/Ⅸ抗体;而不伴有血小板减少的SLE和APS患者中仅有小于10%患者存在抗GPⅡb/Ⅲa或GPⅣ抗体。此结果表明在SLE和APS的血小板减少中,抗血小板膜糖蛋白抗体同样起着重要作用。而有些最初诊断为ITP的患者,在若干年后也可能发展为典型的SLE或APS等自身免疫性疾病,因此ITP有时是SLE或APS等自身免疫性疾病的早期表现,应密切随访。例如,Reyhar,等分析82例ITP患者,发现抗磷脂抗体(APA,包括LA或ACAs)阳性者达31例(37.8%),3年后其中有12例发展为典型的抗磷脂综合征。ITP还可与其他免疫病同时或先后发生,如类风湿关节炎、硬皮病、结节性动脉炎、舍格伦综合征(干燥综合征,SS)、重症肌无力、原发性胆汁性肝硬化、溃疡性结肠炎、自身免疫性甲状腺疾病(甲亢、桥本病)等。另外,有时也与血液系统肿瘤如慢性淋巴细胞白血病、霍奇金淋巴瘤、B细胞淋巴瘤等同时存在。Portielje对152例成人ITP的随诊显示,2年后有12例患者发展为其他疾病,其中6例SLE或盘状红斑狼疮、1例类风湿性关节炎、1例肺癌、2例慢性结肠炎、1例非霍奇金淋巴瘤、1例不明原因的浆膜炎和肾炎。