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erdheim chester

王朝百科·作者佚名  2010-08-28  
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Erdheim-Chester病,又称脂质肉芽肿病(Lipogranulomatosis)或脂质肉芽肿瘤样增生病。发病年龄范围7-84岁,中位年龄为53岁数。男性轻度多于女性,主要累及四肢长骨,也可见于扁骨。半数病例伴有内脏损害,包括肾、腹膜后、心脏、心包和肺。临床有局部疼痛及肿胀外,常出现乏力、低热,体重下降,肝脾肿大,还可出现突眼、尿崩症、肾功能衰竭、心肺机能不全,大量出血,神经系统症状及眼睑黄斑。放射影像学表现为双侧骨髓腔斑块状或弥漫性硬化,骨骺变平,1/3病例有溶骨性损害和硬化同时并存。组织学显示大量泡沫细胞、淋巴细胞、浆细胞和杜登细胞浸润,致密纤维组织增生,大块板层骨和网状骨形成。免疫组化Mac387、CD68、CD4、a-AT、a-ACT、S-100阳性表达,不表达Langerhan’s细胞标记[CD1a]。

本病预后不良,大多数病人在3年内死于肾、心血管、肺或中枢神经系统机能不全。

 
 
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