erdheim chester

Erdheim-Chester病，又称脂质肉芽肿病(Lipogranulomatosis)或脂质肉芽肿瘤样增生病。发病年龄范围7-84岁，中位年龄为53岁数。男性轻度多于女性，主要累及四肢长骨，也可见于扁骨。半数病例伴有内脏损害，包括肾、腹膜后、心脏、心包和肺。临床有局部疼痛及肿胀外，常出现乏力、低热，体重下降，肝脾肿大，还可出现突眼、尿崩症、肾功能衰竭、心肺机能不全，大量出血，神经系统症状及眼睑黄斑。放射影像学表现为双侧骨髓腔斑块状或弥漫性硬化，骨骺变平，1/3病例有溶骨性损害和硬化同时并存。组织学显示大量泡沫细胞、淋巴细胞、浆细胞和杜登细胞浸润，致密纤维组织增生，大块板层骨和网状骨形成。免疫组化Mac387、CD68、CD4、a-AT、a-ACT、S-100阳性表达，不表达Langerhan’s细胞标记[CD1a]。

本病预后不良，大多数病人在3年内死于肾、心血管、肺或中枢神经系统机能不全。