肌肉海绵状血管瘤
概述
肌肉海绵状血管瘤系血管先天性发育异常,表现为血管组织延伸、扩张,形成海绵窦状腔隙。四肢肌肉海绵状血管瘤在临床上不多见,国外文献报道四肢肌肉血管瘤仅占血管瘤的018 %。本病多见于青少年,且性别差异不大。
临床表现
1 .局部肿块:可以见到肢体局部包块或患肢肿胀。包块质地柔软,边界不清,挤压和抬高患肢可以缩小。有部分病例包块不明显,仔细检查才能发现肢体肿胀,周径增粗。
2.疼痛: 可具有局部疼痛不适。疼痛的程度不一,活动后加重,疼痛严重时可影响到肢体功能,特别是在近关节部位。疼痛与静脉石栓塞或肌肉收缩阻碍其血流、血栓性静脉炎、血管栓塞、外伤性炎症等原因有关。部分肿瘤与神经关系密切,压迫到神经,而引起神经性疼痛。本组有一例肘部肿瘤包裹挤压了挠神经引起前臂外侧麻木和疼痛。
3.肢体功能障碍:肢体肌肉海绵状血管瘤引起肢体功能障碍也较常见。其原因可能为: (1) 当肢体活动肌肉收缩时可以使瘤体受到压迫或阻碍其血流而发生剧痛,为缓解疼痛而采取特殊体位和步态; (2) 血管瘤侵及多块肌肉而影响肌肉收缩活动; (3) 血管瘤侵及关节引起关节活动障碍,有一例肘部血管瘤,手术中见病变侵及肘前部关节囊及关节滑膜,关节间隙也部分被肿瘤组织填充; (4)血管瘤广泛钙化而使肌肉挛缩、关节畸形位强直。
4.X线检查:在X线片上可见软组织块影或网状密度增高影,约半数可见静脉石影。静脉石系海绵腔内凝块发生静脉炎并钙化所致,是诊断海绵状血管瘤的特征。少数病例X 光线片上可见骨质破坏、局限性骨膜增生、肌肉广泛骨化。
诊断
根据临床症状、体征及X线表现,结合血管造影和彩色多谱勒检查,本病的诊断并不困难,但确切的诊断必须依靠病理学检查,并与脂肪血管瘤、淋巴管瘤、血管内皮瘤等相鉴别。如临床上遇到青少年肢体边界不清、质地柔软的痛性包块,穿刺抽出血液,要注意到本病,应进一步作X线、血管造影或彩色多谱勒检查。X 线检查如见到静脉石影,有诊断意义,但静脉石的发生率仅半数左右,而且要了解肿瘤的范围、程度及与周围组织的关系,特别是要了解与周围血管的关系,则需要进行血管造影检查。这不仅具有诊断价值,对手术治疗也具有很大的指导意义。血管造影的方法有双阻断静脉造影、动脉造影和瘤体局部穿刺造影。双阻断静脉造影适用于以静脉病变为主的肢体肌肉海绵状血管瘤;动脉造影仅适用于以动脉病变为主的肢体肌肉海绵状血管瘤,特别是臀部和肩胛区的搏动性海绵状血管瘤;在无法做动静脉造影或动静脉造影瘤体显示不清或不显影时采用瘤体穿刺造影,但它不能显示瘤体与周围血管的关系。因肢体海绵状血管瘤大多数以静脉病变为主,故静脉造影检查运用最多。彩色多谱勒检查也是对肢体海绵状血管瘤具有诊断价值的常用检查方法,能够了解病变的范围、大小及主要供血来源,为手术提供可靠依据,并且经济实用,无损伤、无痛苦。术前可通过彩色多谱勒检查并确诊,并通过手术和病理检查得到证实。
治疗
肢体海绵状血管瘤因位置深在,冷冻治疗、激光治疗、注入硬化剂及放射治疗均无效,只有尽可能通过手术早期彻底切除而达到治愈,切除不彻底易复发。手术治疗原则应在保存基本功能的情况下,尽量切除一切病变组织。Goidanich把肢体深部血管瘤分为四型:局限型、广泛型、多发型、弥漫型,这对于确定手术适应征和分析预后有指导意义。局限型血管瘤仅累及某一肌肉或某一小范围,可以彻底切除,很少复发;广泛型和多发型,因病变范围广泛,并浸及重要的血管和神经,手术多只能作大部分切除。对于切除范围较大,功能损害严重的,应考虑同时或后期功能重建;对弥漫型,因肢体受累更广泛,伴肢体水肿、远端缺血及营养障碍,手术难于切除,勉强手术并发症多,也易复发;对于病变广泛、疼痛剧烈、肢体明显畸形和功能丧失的,可以考虑截肢。在手术中可使用止血带,但不驱血,这样可减少动脉出血,又不使血管瘤瘤体萎缩塌陷,视野清晰,因静脉仍充盈,可辨认瘤体血管的交通支而方便结扎,松止血带后出血并不多。