HUGHES-STOVIN综合征
基本资料疾病名称：Hughes-Stovin 综合征
疾病别名：肺动脉栓塞综合征,休-斯二氏综合征,Hughes-Stovin syndrome
疾病代码：ICD:J98
疾病分类：呼吸内科
疾病描述
Hughes-Stovin 综合征(Hughes-Stovin’s syndrome)又称肺动脉栓塞综合征，系指在肺动脉瘤的基础上，尚有周围静脉血栓形成、肺栓塞和支气管动脉变性等病变同时存在。 并发大咯血。
症状体征本征的临床经过可分为3 期：
1.第1 期 由于颈静脉血栓形成而有颅内压升高，患者有头痛、呕吐、视力障碍等。脑脊液压力升高，血沉可增快。
2.第2 期 浅表或深部静脉反复血栓形成，伴有发热。发热与血栓形成之间可能具有某种关系，而不是由于菌血症和脾大等，且抗菌药物治疗无效。
3.第3 期 以咯血为主诉而有胸部病变出现，胸片中可见到局限性结节状阴影。因为肺动脉瘤是极少见的疾病，又靠近肺门，易将这种病征性阴影误认为肿瘤性疾患。咯血可持续数周，终因肺动脉瘤破裂发生大咯血而死亡。
临床表现
肺栓塞具有多种临床表现谱轻者可无症状重者表现为低血压、休克、甚至猝死。常见的临床症状有呼吸困难、胸痛、咯血、晕厥等他们可单独出现或共同表现。既往无心肺疾患的PE患者中97的人有呼吸困难、呼吸急促、晕厥或胸痛。迅速出现的单纯呼吸困难常是由靠近中心部位(不影响胸膜)的PE所致；有时呼吸困难在数周内进行性加重因此无其他原因解释的进行性呼吸困难应想到PE的可能；对于既往有心力衰竭或肺脏疾病的患者呼吸困难加重可能是提示PE的唯一症状。胸痛有两种类型；胸膜性胸痛和心绞痛样胸痛。前者胸痛较剧烈部位明确与呼吸运动有关是肺栓塞的常见临床表现。这种疼痛是由于远端栓子刺激胸膜引起；后者心绞痛样胸痛呈胸骨后胸痛疼痛性质不明确可能与右心室缺血有关。晕厥和休克是合并严重的血流动力学紊乱的中心型PE患者特点体循环动脉低血压、少尿、肢端发凉和/或急性右心心力衰的临床体征。体检可能发现肺动脉高压体征(P2亢进、肺动脉瓣区收缩期杂音等)右室负荷增加体征(颈静脉充盈肝颈静脉回流征阳性)部分患者可有胸腔积液或肺实变表现。下肢深静脉血栓是PE标志体检可见双下肢不对称水肿深静脉区压痛浅表静脉曲张皮肤僵硬。
疾病病因关于肺动脉瘤的发病原因至今未完全明了。有各种假说，可归纳
为感染性、先天性、梅毒性和外伤性4 个方面，感染性肺动脉瘤系继发于先天性心脏瓣膜畸形、动脉导管未闭等有亚急性细菌性心内膜炎，感染栓子脱落而进入肺内所致。也有报道周围静脉的感染性栓子脱落而引起肺栓塞和肺动脉瘤。一般认为肺动脉瘤的发生与持续性肺动脉高压有关，但也有肺动脉瘤发生在没有肺动脉高压者。急性肺动脉栓塞是一种危险性极高的临床综合征，其发病率高，未经治疗死亡率高达20%～30% ，仅次于肿瘤和心肌梗死 。而在中国由于临床医师对其警惕性不高，易误诊、漏诊。肺动脉栓塞的栓子主要来源于下肢深静脉血栓，约占所有病人的75%～90%，但在临床仅有10%的病人可通过病史和检查发现下肢静脉血栓。而其他可能来源的栓子包括手术后、肥胖、高龄、心脏病等引起的静脉内或心内形成的血栓。
病理生理本病的发病机理不明。如何防治肺动脉血栓栓塞性病变，预防肺动脉高压和肺动脉瘤的产生，有待今后深入研究。
诊断检查诊断：主要根据临床表现作出诊断。
实验室检查：血沉可增快、脑脊液压力升高。
其他辅助检查：X 线胸片，可见到局限性结节状阴影。
鉴别诊断对下肢静脉血栓合并肺动脉栓塞的病人在明确诊断后
均绝对卧床休息，进行心电监护，观察生命体征，同时紧急行下腔静脉滤过器置放手术，以防止血栓脱落再栓塞。其中病人诊断明确后由于经济原因而未立即行下腔静脉滤过器置放手术，卧床休息治疗期间再次出现急性胸痛、呼吸困难而行下腔静脉滤过器置放手术。在滤过器置放后先进行溶栓治疗。冲击治疗：在首2小时内注如入尿激酶40～60万IU，第2、3天各冲击治疗一次；维持治疗：以2～4万IU/h的速度持续注入尿激酶进行治疗，维持3天。对诊断肺部感染和肺淤血的病人进行针对性的抗感染治疗和强心治疗。所有病人在明确肺栓塞诊断后采用中药复方丹参经静脉治疗：经静脉持续滴注复方丹参注射液40～60ml进行扩张血管、改善微循环治疗，持续1周时间。抗凝治疗：所有病人明确诊断后先静脉推注肝素6250U进行肝素化，然后利用肝素500～700U/h持续静脉滴注，持续24小时，维持3天。肝素治疗的第3天加用华法令和阿司匹林口服治疗，使其APTT延长1.5～2.0倍，血小板聚集功能减弱。 诊断为肺部感染和肺淤血的病人在抗感染治疗和强心治疗后症状略有缓解，但仍有明显胸痛、呼吸困难。所有病人在进行溶栓、抗凝治疗结合复方丹参液滴注治疗后，症状明显好转。胸痛减轻，呼吸困难消失，血氧饱和度升高达100%，3例紫绀病人紫绀症状消失。6例胸片示实质性病变病人，治疗后病灶消失，明显缩小。肺淤血病人胸片检查恢复正常。合并下肢静脉血栓病人，下肢静脉恢复通畅。所有病人治愈出院。
治疗方案1.急救处理
快速给氧；注射吗啡制剂止痛；注射阿托品0.5～lmg，以减低迷走神经张力，防止肺血管及冠状动脉反射性痉挛；抗心衰、抗休克及水、电解质平衡治疗。
2.抗凝治疗
(1)肝素：首剂50～75mg加生理盐水20～40ml，静注，维持血凝时间(试管法)为正常对照者的2～3倍(20～35min)，以后每4～6h给50mg；也可200mg加5％葡萄糖液静滴，维持24h。以上剂量用8～10d后减量到停药，或改口服抗凝药。
(2)口服抗凝药：华法令钠开始10～15mg／d，3～5d，待凝血酶原时间适度延长(活动度约15％～25％)时，调整用量并维持12周，维持量2～15mg／d。
(3)溶血栓疗法：链激酶25万～50万U溶于5％～10％葡萄糖液或生理盐水100ml中，30min静脉滴完，以后每小时10万U，维持24h，与肝素并用疗效更好。也可用尿激酶20万U静滴，以后每小时20万U，维持8～12h。有出血性疾病、严重高血压、糖尿病视网膜病变、消化道溃疡、近期做过大手术以及过敏性素质者，禁用溶血栓疗法。
3.手术治疗
对抗凝治疗无效、大的或反复肺动脉栓塞、使肺循环阻断>50％并导致肺动脉高压者适宜手术治疗。栓塞部位确定者可行肺栓子切除术，也可行下腔静脉阻断术，以减少来自盆腔和下肢的败血栓症子循环入肺。
4.病因治疗
感染性栓子行抗菌治疗；气栓、脂肪栓时应取头低脚高位，以减少栓子入肺。
预后及预防
预后：终因肺动脉瘤破裂发生大咯血而死亡。
预防：如何防治肺动脉血栓栓塞性病变，预防肺动脉高压和肺动脉瘤的产生，有待今后深入研究。
Hughes-stovin 是属自身免疫体疾病，肺动脉瘤一旦发展， 动脉瘤的数量就会以倍数增长，现有抗凝和溶血的治疗只能是延长病人生存时间。即无药可治，出现动脉瘤后到因动脉瘤破裂的死亡时间一般不超过24小时。所有的治疗是只为了预留后事，患者可选择放弃治疗。
用药建议1对轻型患者应首选青霉素肌注．
2重症或休克型肺炎病人应及时应用足量抗生素静脉滴注，并可联用2-3种广谱抗生素。如青霉素头孢菌素类药等，加强支持和对症治疗。
3经补充血容量、纠正酸中毒后末稍回圈仍无改善时，宜加用血管活性药物如654－2多巴胺或多巴酚丁胺及间羟胺。
4病情严重或经上述疗法休克仍未纠正时，宜尽早加用氢化可的松或地塞米松。