REITER综合征性巩膜炎
REITER综合征性巩膜炎,英文名:Reiter's syndrome-associated scleritis,别名Reiter综合征(Reiter's syndrome,RS),是一种在遗传易感人群中患肠炎或泌尿生殖器炎症后的“反应性关节炎”(reactive arthritis)。
REITER综合征性巩膜炎-概述
REITER综合征性巩膜炎REITER综合征性巩膜炎,以无菌性尿道炎、眼结膜炎和多发性关节炎为基本特征,可瘵有皮肚皮肤粘膜及其它器官病变,发病前常有发热,多见于成年男性。
REITER综合征性巩膜炎是由于缺乏特异性的诊断试验、特别是忽略眼或皮肤损伤无症状的尿道炎或宫颈炎病变,使RS的发病率难以确定Keat的研究表明,RS是一种相对常见的类风湿性疾病,发病高峰年龄为18~40岁男性多见但RS的性别分布很难确定因在女性RS难以诊断,女性尿道炎和宫颈炎常是亚临床的。这一疾病在儿童也难以确认,通常只有在流行性肠炎出现且其家庭成员已被确定为RS时,才能做出儿童患病的诊断。75%~90%的RS患者HLA-B27阳性。
REITER综合征性巩膜炎-病因
REITER综合征性巩膜炎RS病因既与特殊的遗传背景有关,又与特殊感染有关。在志贺菌(shigella)、沙门菌(salmonella)、耶尔森菌(yersinia)和克雷白杆菌(campylobacter)肠炎后,或在沙眼衣原体或支原体(mycoplasma)泌尿生殖器炎症之后发生。RS最早由Reiter在1916年描述为非特异性(非淋球菌)尿道炎、急性多发性关节炎和结膜炎。仅少数病例出现此典型的三联征。重度RS银屑病或银屑病性关节炎与获得性免疫缺陷综合征(AIDS)同时出现,说明这些疾病与免疫因素有关。在许多情况下尿道炎是作为一个促发因素,还是作为该综合征的一个表现尚健康搜索不清楚在一个具有特殊易感遗传背景的患者,可能与多种不同的微生物有关。
REITER综合征性巩膜炎-症状
REITER综合征性巩膜炎1.眼部表现 RS最主要的眼部病变是结膜炎和前葡萄膜炎,偶尔出现巩膜炎和巩膜外层炎。眼部病变一般出现在关节和泌尿生殖器病变之后。Lee等统计过113名RS患者,在诊断RS平均2.9年后发生眼部病变。
(1)巩膜炎:仅有极少部分RS患者发生巩膜炎,常在疾病的后期或其他的眼病如结膜炎或前葡萄膜炎后出现。最多见的类型是弥漫性前巩膜炎健康搜索,虽然反复发作,但不会发展为坏死性前巩膜炎。所有患者的巩膜炎发生在结膜炎和(或)前葡萄膜炎数次发作之后,并与中度前葡萄膜炎有相关性。凡反复发作的前葡萄膜炎后发生弥漫性或结节性前巩膜炎,均应该进行RS或AS的详细检查。
(2) 巩膜外层炎:巩膜外层炎在RS也极少见,多为单纯性或结节性巩膜外层炎,多在活动性RS数年后出现
(3)结膜炎:RS最常见的眼部病变是结膜炎,其发生率为58%。结膜炎通常在关节炎或尿道炎后几周内出现,偶尔可以是RS的首发表现。一般是双眼轻度发病,有结膜囊黏液脓性分泌物、结膜乳头和滤泡若不治疗,结膜炎可持续7~10天,细菌培养阴性。偶尔出现小而无触痛的耳前淋巴结肿大及睑球粘连。
(4)前葡萄膜炎:12%的RS患者可出现前葡萄膜炎,常为单侧非肉芽肿性伴有细小到中度的白色KP,前房及玻璃体细胞渗出,虹膜后粘连。除了严重的突发性葡萄膜炎外,一般无前房积脓由于虹膜后粘连(瞳孔闭锁)、虹膜角膜角粘连和小梁炎,可引起继发性青光眼。前葡萄膜炎在复发性RS患者中多见健康搜索HLA-B27阳性和(或)骶髂关节炎的患者常出现前葡萄膜炎。在各种前葡萄膜炎的鉴别诊断中鶒,应考虑有RS的可能。
(5)其他眼部病变:健康搜索在RS患者,角膜炎常与结膜炎或偶尔与前葡萄膜炎同时发生,但也可单独产生。表现为上皮点状角膜病变或进一步发展,融合成角膜溃疡有时出现角膜前基质浸润或小血管翳。偶有视盘水肿和复发性视网膜水肿,与AS性葡萄膜炎相类似,RS很少发生眼后节病变鶒。
2.非眼部表现 RS应被视为一个综合征,而不只是3个特殊表现的联合。该综合征可表现为四联征,也可仅有3个主要表现的2个,一些典型表现可能无意义或被忽视,多种损害也可能被误诊。全身症状有发热、食欲减退体重下降、乏力及心悸等。
(1)关节病变:本病中关节炎发生最晚而且持续时间最长,通常是急性发作非对称性、少数关节受累鶒,特别是下肢,以膝、踝、髋等负重关节最多见,其他的关节如腕指、趾脊柱也可累及。约20%的RS出现骶髋关节炎和上行性脊柱炎。易出现韧带、腱鞘炎和足底筋膜炎症。大多数关节最终完全恢复少数持续性或复发性可发展为永久性腊肠样指关节畸形。
(2)泌尿生殖器:男性患者90%可发现尿道炎及前列腺炎、膀胱炎精囊炎、附睾炎、睾丸炎等,也可发生尿道狭窄女性患者发生宫颈炎、非特异性阴道炎。通常症状不明显。
(3)皮肤黏膜:约50%的RS患者有皮肤黏膜病变,多为漩涡状龟头炎,另一种少见但具有特征性的皮肤病变是脂溢性角化症一般不遗留瘢痕而痊愈,但可复发,严重的脂溢性角化症可引起全身表皮脱落而死亡。10%的RS有口腔黏膜损害,初发为小丘疱疹以后融合成斑片,形成边界不清楚、无痛性浅表溃疡鶒,数天至数周后愈合少数患者出现甲下脓疱和甲周皮肤炎
(4)其他病变:其他少见的表现包括心脏传导阻滞、心包炎、主动脉炎、淀粉样变性、血栓性静脉炎、胸膜炎、非特异性腹泻、脑膜炎和全身大动脉炎等。像AS一样,RS性血管炎健康搜索是以大动脉为主。当RS患者出现某些少见而严重鶒的临床表现如脂溢性皮炎(颊疹)、鹅口疮、毛状黏膜白斑、持续性淋巴结病、严重的全身症状或迅速进展的关节病变时,要警惕有AIDS的可能,并询问患者的性行为及是否有吸毒史。
并发症:
其他发生的眼部病变有角膜炎、视网膜炎、继发性青光眼和视神经炎等鶒。
诊断:
RS的诊断注意依赖于临床表现。RS的主要临床表现是关节炎、非特异性尿道炎或宫颈炎、炎性眼病和黏膜皮肤病变有关节炎和其他3项中至少2项临床表现,可确立RS诊断。因为大多数临床表现无特异性,对可疑RS确诊较困难;很少有标准能完全满足或有可能满足RS诊断的要求与AS一样,HLA-B27阳性是否与RS的严重性增加有关,尚不清楚,仅指示RS的可能性但不能作为RS确诊的指标。
REITER综合征性巩膜炎-治疗
REITER综合征性巩膜炎RS性弥漫性前巩膜炎可全身应用NSAID,常用吲哚美辛25mg,3次/d,或芬布芬(fenbufen)50mg,3次/d,均饭后口服。局部应用糖皮质激素滴眼液滴眼。如果用药无效或停用糖皮质激素滴眼液巩膜炎复发,可换用其他NSAID,同时应用糖皮质激素滴眼液滴眼。如果需要联用其他药物健康搜索可短期给予泼尼松,与RA的治疗方法一样,可有效地缓解症状。伴发葡萄膜炎者给予散瞳剂对病情进展快、反复发作的巩膜炎选用免疫抑制剂如甲氨蝶呤(MTX)7.5mg,每周1次。若病情未缓解,每3~4周增加剂量1次每次用量最大加至每周25mg若对MTX无反应,可用硫唑嘌呤(azathioprine),2mg/(kg·d)开始,以后根据身体的反应及耐受情况进行调整。同时给予抗生素可选用氨基糖苷类的妥布霉素、阿米卡星;青霉素类氨苄派拉西林;喹诺酮类及头孢菌素类健康搜索。抗生素治疗宜早。
REITER综合征性巩膜炎-预防
REITER综合征性巩膜炎Reiter综合征无特效疗法,一般治疗原则如下:
1.支持疗法 急性期注意卧床休息,限制负重,注意清洁卫生。给予容易消化,高热量饮食,补充维生素。
2.对症治疗 急性期或关节炎首选非甾体类抗炎药,如阿司匹林0.3~0.6g 3/d,吲哚美辛(消炎痛)25~50mg 3/d,炎痛喜康20mg 1/d,布洛芬0.2g 3/d,此外理疗如超短波、红外线、蜡疗、泥疗以及按摩等亦有所帮助。对尿道炎可作下腹部热敷或碱化尿液。结膜炎可用药液冲洗及常用眼药水点眼;严重眼病者可用皮质激素滴眼液。水溢脓性皮肤角化病可用角质溶解剂及小剂量皮质激素,如1%反共经考地松局部应用。
3.应用抗生素消除有关病原 发病初期可选用,但剂量不宜过大。这对尿道炎可能有益,但对关节炎和病程无多大影响。
4.肾上腺皮质激素 对持续性单关节炎、跖筋膜炎或跟腱炎病例局部应用甲基强的松龙40~80mg/d可能有效。过去认为全身应用肾上腺皮持激素有益,但现在已确定全身应用皮质激素,无论剂量大小对关节炎均无长久效益。
5.基它免疫抑制剂 严重病例用非甾体类抗炎药无效时,可用硫唑嘌呤、环磷酰胺、氨甲蝶呤和6-硫基嘌呤。常用硫唑嘌呤每日1~2mg/(kg·d),4~8周可以获效。其它药物可根据患者情况选用可耐受剂量,对难治性或病程较长者有一定疗效,但这些药物毒副作用较大,用药过程中必须密切观察。