小儿房间隔缺损
概述小儿房间隔缺损是儿科最常见的先天性心脏病之一，这种病一般在婴儿期症状较轻，因而不易早期发现。小儿房间隔缺损约占先天性心脏病的7%~15%，女孩较多见，为心房间隔在胚胎发育过程中因某些因素造成发育不良，如吸收过度或发育障碍，导致左，右心房间出现通道。
症状房间隔缺损的大小不等，多数为单个缺损，部分可为多个或呈筛孔状缺损。房间隔缺损的大小不等，多为单个，部分可为多个或筛孔状。房间隔缺损的症状随缺损大小而有区别，小型缺损，左向右分流量少者可长期无症状，小儿活动量正常。大型缺损患儿左向右分流量大，症状发生较早，并随年龄增长会更明显，可表现为活动后气急、乏力等，生长发育多落后于同龄正常小儿，并易患呼吸道感染、肺炎等内科疾病，严重者早期发生心力衰竭。
诊断房间隔缺损小儿，在心房水平有左向右分流，由于右心血流量增加，所以肺循环血流量增加，逐渐导致右心房，右心室扩大。患儿常见的症状有运动后心跳气短，易感乏力，容易发生呼吸道感染。而当房间隔缺损较小，左向右分流量少时，患儿可长期无症状。据医学统计资料报告，约有半数房间隔缺损患儿在确诊时并无症状，貌似正常小儿，往往在健康体检时才被发现；而且房间隔缺损的小儿大多数体格发育正常。缺损大的患儿，则出现症状较早，严重者可早期（婴儿期）发生心力衰竭，查体可见心前区饱满，在胸骨左缘第2，3肋间可听到2-3级较柔和的吹风样杂音，一般患儿无紫绀，及指甲颜色发紫。医生根据患儿的症状及杂音的特点即可初步诊断，而确诊房间隔须常规进行下列检查。
1、胸部X线检查，缺损小，分流量少时，心肮X光片改变不明显；缺损大者心影可增大呈梨形，以右心房，右心室增大为主，肺门血管影增粗，肺动脉段膨出，肺野充血明显。
2、心电图检查可显示不完全性右束支传导阻滞。
3、超声心动图检查可显示房间隔缺损的位置和大小，这是诊断房间隔缺损的有力证据。
一般的病例经上述检查诊断并不困难。对某些不典型的复杂病例还须进行右心导管检查，对先天性心脏病患儿是有价值的诊断方法，通过这一检查可明确房间隔缺损的诊断方法，通过这一检查可明确房间隔缺损的部位，大小，确定是否伴有其他畸形，可为诊断及手术治疗提供可靠的依据。
鉴别诊断小儿房间隔缺损应与功能性杂音、肺动脉瓣狭窄、肺静脉异位引流、室间隔缺损等鉴别。
1.功能性杂音其收缩期杂音较短，无固定性第二音分裂以及心电图、X线检查和心脏超声可帮助鉴别。
2.肺动脉瓣狭窄杂音响亮、呈喷射性，常伴震颤，P2减低或缺如，X线可见肺纹理稀少，肺野清晰，右心导管检查可发现右心室与肺动脉间有收缩期压差。
3.肺静脉异位引流下文叙述。
4.室间隔缺损杂音位置较低，多伴有震颤，除右心室肥大外，左心室亦常肥大，心脏超声及右心导管检查有助诊断。
5.原发孔未闭与继发孔未闭的临床表现极为相似。房间隔缺损患者心尖部闻及反流性收缩期杂音，心电轴左偏，P-R间期延长或伴不完全性右束支传导阻滞，应高度怀疑原发孔未闭。二维超声或右心导管检查示缺损的部位较低，接近三尖瓣口附近。右心房血氧含量增高，右心室更高，多普勒彩超或心血管造影可明确房室通道或二尖瓣关闭不全等改变。
6.房间隔缺损合并畸形
(1)Lutembacher综合征：即房间隔缺损合并二尖瓣狭窄，心血管造影可确诊。
(2)房间隔缺损合并肺动脉口狭窄(法洛三联症)：10%～15%房间隔缺损合并肺动脉口狭窄。肺动脉瓣区杂音响亮而粗糙，有震颤，P2减弱或消失。V1导联R波多高于1.6mV，右心导管检查可确诊。
(3)房间隔缺损合并室间隔缺损：较单纯性房间隔缺损严重，临床表现类似室间隔缺损伴肺动脉高压。心电图示双心室增厚，心电轴多右偏。确诊有赖于心导管检查及心血管造影检查。
(4)房间隔缺损合并肺静脉异位引流：房间隔缺损中约15%合并肺静脉异位引流。临床表现与房间隔缺损相似，但程度略重，确诊有赖于心导管与心血管造影检查。
(5)单心房：房间隔完全缺如，左右心房不分，血液混合，多有轻度发绀。临床表现与完全性心内膜垫缺损相似。心导管检查左心房、右心房、双心室、肺动脉、主动脉血氧浓度几乎相等。多普勒彩超和心血管造影可助诊断。
治疗因此，根据房间隔缺损的大小和左向右分流量的多少需采取不同的治疗对策。
1、有较大量左向右分流的患儿在施行手术之前常合并肺炎和心力衰竭等内科疾病，此时需进行内科治疗，如积极用抗生素控制肺炎、呼吸道感染；有心力衰竭者应进行抗心衰治疗，使用地高辛，利尿剂及扩张血管药物等。
2、对有较大量左向右分流的房间隔缺损患儿，又无内科合并症时则需手术治疗。一般采用体外循环下修补房间隔缺损。尤其近30年来我国心脏外科发展迅速，技术日趋成熟，对房间隔手术矫正畸形疗效满意。手术适宜年龄为4~5岁。
3、近年我国开展了用不开胸的方法治疗房间隔缺损的新技术，通过使用心导管关闭房间隔缺损，也就是心导管用微型折伞关闭房间隔缺损已获成功，给房间隔缺损患儿带来了福音。
4、对无症状的房间隔缺损，即在医学上称小型块损者，因无明显血液动力学改变（左至右分流量少），多不需手术治疗，但必须定期到医院检查心脏。
辅助检查1.X线检查 缺损小者可无变化，中等以上者肺血增多，肺动脉段膨隆，主动脉结小，右房、右室扩大。
2.心电图 电轴右偏，右室肥厚， V3R及V1QRS均呈rsR’型，约10%病例P一R间期可延长，P波约25%可有增高。
3.超声心动图 四腔面可示房间隔有连续回声中断，右房及右室扩大，室间隔与左室后壁同向运动。脉冲多普勒在房间隔右房侧可探及舒张期湍流频谱，彩色多普勒在右房舒张期可见由左房分流来的五彩相间的血流束。本症一般经上述无创性检查临床即可确诊。
4.心导管及造影 导管容易通过缺损到达左房。右心导管血氧含量结果亦有诊断价值。右房平均血氧含量>上腔静脉1.9容积%或>平均腔静脉血氧含量1.5容积%或>下腔静脉1.0容积%。典型病例可免此检查。
护理作为房间隔缺损患儿的呵护者---家长或其他护理人员，在患儿未接受外科根治矫正畸形之前，需要预防呼吸道感染，因此每当天气冷热变化之时，家长要细心照料孩子，随季节增减衣服；少去公共场所；还要注意保持居室内空气新鲜。由于房间隔缺损患儿的心内缺损多不严重，小儿常无异常表现，往往为家长所忽视。如果一旦确诊为房间隔缺损，一定要配合医生治疗，患儿经矫正畸形后就可与正常健康的孩子一样，能参加各种活动了。