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麦德郎氏症

王朝百科·作者佚名  2010-09-14  
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麦德郎氏症病例一顿吃16个小笼包,一周体重飙升30斤

麦德郎氏症:好多的“团团肉”

“昨天他的大腿都是正常的,今天竟然长了一圈,好明显!”2010年1月27日下午,成都军区总医院肿瘤诊疗中心,病友双手在空中比画出一个很大的圆圈,形容着赵国锋的病情,眼神透着惊讶。此时,一名中年男子蹒跚地走进病房,他带着明显的双下巴,活像电影《瘦身男女》中贴着橡胶扮演胖子的刘德华。他便是“麦德郎氏症”患者赵国锋。

赵国锋褪去衣物,更让人惊叹,他胖得非常奇特,双手上臂粗得有5个拳头大小,而下臂却非常正常。除此以外,他的下颌、面部、颈部、腰、双腿上肢不规则长出“团团肉”,堆积出了褶皱。而这些恼人的肥肉是在一周内生长出来的,并有蔓延的趋势。

据赵国锋的妻子介绍,2009年3月,赵国锋的下巴长出了一个“包块”。随着“包块”扩散,赵国锋的尖下巴变成了双下巴,食欲猛增。早饭要吃16个小笼包,午晚餐各吃1斤多米饭,家中所有的零食全被他一扫而空。与此同时,赵国锋体重飙升,11月底才120斤,一周后竟飙升到150斤。

目前,赵国锋将食量减少到一半,坚持“残酷的”减肥计划。然而,他的体重仍每天增加一斤,长出“团团肉”的部位继续扩大,血管非常明显,好像随时要被撑得爆炸一般。[1]

麦德郎氏症怪异脂肪生长速度是肿瘤的100倍。半个多月前,赵国锋进入成都军区总医院肿瘤诊疗中心治疗。由于食量大增导致肥胖,医生从内分泌检查入手,检查了他体内10余种激素,共取了30多种样本。结果一切正常,排除常见的内分泌疾病。但是,体重增长速度如此快,且脂肪堆积不规则,这并不是正常的长胖。

赵国锋长出“团团肉”的面部、颈部、腰部等部位接受了B超检查,均为正常。难道是下巴那个“包块”惹的祸?它被高度怀疑为肿瘤。经过小剂量的化疗药治疗,这个“包块”不减反增。经取样活检,这哪里是肿瘤,是一团脂肪,且其细胞形态与正常脂肪细胞完全一样。看着赵国锋的体形一天天“膨胀”,连肿瘤诊疗中心主任张涛也称奇:“不是肿瘤却胜似肿瘤,脂肪的生长速度是肿瘤的100倍!”

很快,这些迅速堆积的脂肪让赵国锋出现了吞咽和呼吸困难症状,甚至行走也受到了影响。医院在进行数次多科会诊的同时,不断查阅资料,一个他们从来没有遇见过的疾病名称进入视线———麦德郎氏症。根据资料显示,这种病是一种脂肪代谢障碍性疾病,主要表现为面颈部、躯干以及四肢上端皮下脂肪组织的弥漫性沉积,病情继续发展会出现吞咽困难、呼吸障碍,甚至窒息死亡。迄今为止,据明确文献记载,我国仅有14例患者。而赵国锋的所有症状与病因都与此吻合。2010年1月27日,成都军区总医院终于确诊赵国锋为罕见的“麦德郎氏症”。

治疗迄今为止,全国只有14例患者,病理原因至今仍在研究。目前,唯一的治疗方法就是接受吸脂手术。[1]

麦德郎氏症查询病因根据资料,此病原因不明,可能与长期酗酒、内分泌异常和遗传有关,其中对酗酒诱发病因较为肯定,患者中有60%~90%有长期酗酒史。而赵国锋正是如此,现年38岁的他有20多年酗酒史。

赵国锋称,他一直在家务农,下地干活时总会喝两口提神。久而久之,他每天起床喝二两酒,中午和晚上最多时一顿能喝一斤多,平时没事时也要喝一点。即使住进了医院,他也会偷偷跑出去买瓶二锅头喝,“喝一口精神就来了。”

“酗酒导致了脂肪代谢功能障碍。”据主治医生彭晶晶称,很多人喝酒长“啤酒肚”是正常代谢情况下,吃的比消耗的多,而导致的脂肪堆积,而赵国锋的酗酒已经破坏了其脂肪代谢功能。20多年的酗酒终于超过了临界点,导致了体重的猛增,击垮了一个家庭的顶梁柱。她称,此病没有办法根治,只能采取吸脂手术的治疗手段,术后可能会复发。

 
 
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