肾血管平滑肌脂肪瘤

概述血管平滑肌脂肪瘤（肾错构瘤）是肾良性肿瘤中最常见者，可同时有结节性硬化症。此系常染色体显性基因，是遗传的家族性疾病，80%病人脸部有蝴蝶状皮脂腺瘤，其他器官如脑、眼、骨、心、肺亦有病变。大脑发育迟缓、智力差、有癫痫发作，多为双肾多发病源。我国血管平滑肌脂肪瘤绝大多数并不伴有结节性硬化，80%为女性，出现病状在20-50岁，40岁以后占多数。

表现1.肿瘤在肾内多无症状；

2.如肿瘤破裂可发生急性腹痛，腰部肿块增大及内出血症状。

诊断1.有出血症状，无痛性血尿或肿痛自发性破裂引起的上腹部剧痛、肿块及内出血症状。

2.肿瘤较大时，上腹部可摸到肿块。[1]

3.尿路造影，可显示肾占位性病变。

4.B型超声检查，可探得肾实质性占位病变，多为强回声肿块。

5.CT扫描不仅可显示肾内实质性占位病变，而且可测得CT值很低的脂肪成分，有助于本病的定性诊断。

辅助检查

肾错构瘤诊断所需检查框限以“A”为主。

治疗 1.位于肾两极的较小肿瘤可行肾部分切除术。

2.单侧较大肿瘤须行患肾切除术。

3.两侧肿瘤则尽可能地保留肾组织而施行肿瘤切除术。

治愈标准

1.治愈：手术切除肿瘤，临床症状消失，伤口愈合。

2.好转：(1)双肾肿瘤作手术摘除部份，肿瘤残存；(2)肾功能欠佳。

3.未愈：肾肿瘤未切除，症状和体征无改善。