先天性远端尺桡关节半脱位
简介先天性Madelung畸形(马德隆畸形)是桡骨远端尺侧及掌侧骨骺发育障碍引起的先天性远端桡尺关节半脱位畸形。也有人称其为先天性腕关节半脱位，桡骨远端骨骺发育缺陷和尺侧部比桡侧部短等Dupuytren(1829)首先报道了这种畸形，Madelung(1878)又作了详细的描述。
病因
(一)发病原因
虽然这种畸形患者中的绝大多数直至青春期才出现明显的表现但目前仍认为其是一种先天性异常
(二)发病机制
本病是由桡骨远端骨骺生长紊乱所致主要是内侧1/3骨骺因生长减慢过早闭合而致桡骨缩短使下尺桡关节渐向掌侧脱位手向掌侧和尺侧偏斜因尺骨仍为直线方向生长则尺骨下端顶出于皮下而桡骨下端相对缩短
症状体征
1.临床表现 无创伤性紊乱病史多见于女性发育期间显现症状随着年龄增大畸形越来越重局部疼痛也将加剧典型的畸形是尺骨茎突突起于腕背侧及尺侧与桡骨茎突处于同一平面或更长一些腕关节向掌侧桡侧移位活动受限尤以背屈和尺偏为甚(图1)前臂的旋转功能可不同程度受限但以旋后功能受限较严重
2.临床类型
(1)典型畸形：桡骨远侧关节面向掌侧倾斜80°向尺侧偏斜90°腕骨排列呈高峰状顶端为月骨整个腕骨移向尺侧
(2)反畸形：桡骨远端向背侧倾斜尺骨远端向桡骨端前脱位
依据临床表现及X线检查即可成立诊断
检查化验X线片上可见尺骨茎突反比桡骨茎突低整个腕骨移向尺侧排列的圆顶呈高峰状顶端为月骨整排腕骨向尺侧移位
鉴别诊断依据临床表现及X线检查，即可成立诊断。
严重的桡骨远端压缩骨折若治疗不当可造成桡骨短缩掌屈畸形尺骨茎突外突但两者不难鉴别
治疗用药(一)治疗
对畸形较轻疼痛及功能影响不重者不必处理生长期儿童患者应加强功能锻炼或用支具保护以免畸形进一步发展矫形手术应在骨骺生长停止畸形成形后进行手术治疗可切除一段尺骨下端桡骨下端截骨纠正关节面方向内固定或外固定至截骨处融合