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眼眶平滑肌肉瘤

王朝百科·作者佚名  2010-10-02  
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【概述】平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma)是平滑肌的恶性肿瘤,多发生于子宫和胃肠道,眶内者身为罕见,多发生于中、老年女性。

【病因】平滑肌肉瘤的病因不明,大剂量放射性照射可诱发本病。肿瘤的组织来源可发生于平滑肌细胞,也可发生于具有向平滑肌分化潜能的间叶细胞。这种细胞见于全身各部位。

【临床表现】视肿瘤的发生部位不同引起相应的临床症状,大多数病例发展较快。肿瘤发生于肌肉圆锥内者早期出现轴性眼球突出;压迫视神经造成视力减退和视乳头水肿;影响眼外肌可致眼球运动障碍、复视。肿瘤发生于眶前部者可扪及肿物,中等硬度,可推动;表现为眼球轻度突出并移位。

【诊断】X线检查可见眶密度增高。A型超声显示为实体性占位病变,回声呈低至中等反射强度。B型超声可见边界清楚,内回声较少,声衰减中等占位病变,不能压缩。CT扫描图像为形态不规则或分叶状高密度块影,边界清楚,内密度均匀。以上影像显示只提供占位病变证据,最后诊断需病理组织检查。

【病理】大体标本为类圆形肿物,表面有隆起呈分叶状,黄白色,有不完整包膜。切面淡灰色,质地细嫩,如鱼肉状。镜下见瘤细胞呈长梭形,交织状排列,胞浆丰富,深粉红染色。细胞核多形性或圆形、长椭圆形,染色深,核大小和形状异性性明显,染色质粗大。可见核分裂及瘤巨细胞。细胞间小血管丰富,瘤细胞与血管衔接较为密切。

【治疗及预后】局部切除往往复发。本病确定诊断后,早期眶内容物切除是较好的选择。关于手术、化疗、放疗的综合治疗与预后的关系,目前尚无足够数量的临床病例经验。

 
 
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