非特异性系统性坏死性小血管炎

非特异性系统性坏死性小血管炎-疾病描述非特异性系统性坏死性小血管炎(nonspecificsystemicsmallvesselnecrotizingvasculitisSVN)，既往亦称显微镜下多发性微小动脉炎(microscopicpolyarteritis)，现国际通用的病名为显微镜下多发性血管炎(microscopicpolyangiitisMPA)，它是一种较常见的坏死性血管炎，在血管炎性疾病中其发病率仅次于Wegener肉芽肿，有作者认为它是古典微动脉结节病的一个分支，但自1952年Zeek分类起逐渐发现了它的一些新的特征，从而逐步将其作为一个新的疾病种类，特别是1982年Davis等发现抗中性粒细胞胞浆抗体(Anti-heutrophiliccytoplasmicanti-body，ANCA)后，对这一疾病有了新的认识，1994年Jennette根据坏死性血管炎病人ANCA阳性与否提出了一类新的血管炎-ANCA相关性血管炎，它包括Wegener肉芽肿、显微镜下多发性血管炎和Churg-Strauss综合征，这一概念经国内外众多学者的实验证实而被广泛接受。成为国内外血管炎研究的热门课题，因为据一项英国的研究证实在所有坏死性血管炎病例中50%病人属于ANCA相关性血管炎，国外一些专家已制定出新的诊断标准。非特异性系统性坏死性小血管炎-症状体征本病的肺部病变发生率为20%～30%，临床有典型的三联症：咯血、贫血和胸部X线片示肺泡出血征象。咯血、贫血是常见症状，甚至可发生致命性的大咯血，同时由于肺部气体交换障碍，病人可发生严重的低氧血症，约12%病人因呼吸衰竭死亡。本病肾脏损害率高且症状严重，肾脏受损的表现要多于肺部表现，约70%有肾功能损害，常合并肾功能衰竭而造成病人死亡，因肾功能衰竭造成的死亡率要高于呼吸衰竭。胸片表现为肺充血征，双侧肺野呈模糊阴影，属肺泡炎性和充血性病变，间质有浸润性改变，病变为双侧对称性变化。