胰腺分裂症
疾病概述胰腺分裂症(Pancreatic Divisum,PD)是一种胰腺发育过程中主、副胰管未融合的先天性发育不全,大部
分胰液通过相对较细的副乳头引流,引起部分及功能性梗阻,导致胰性腹痛和胰腺炎发作。
病理生理胰腺分裂是胰腺最常见的先天畸形，是胚胎发育过程中腹侧胰管和背侧胰管融合异常——即腹测胰管（主胰管）和背测胰管（副胰管）未融合，从而不能与胆总管汇合后开口于十二指肠内，致使背胰的胰液只能通过小乳头排出，但小乳头一般较小，在引流大量的胰液过程中，可因小乳头局部炎症等因素，而造成狭窄或梗阻，胰液排出不畅，胰管内压增高而发生胰腺炎。近年来发现PD患者并不少见，国外报道尸检资料中有10%的PD。在ERCP下非胰腺疾病患者约4%有PD，而在“特发性胰腺炎”。因此认为PD是胰腺炎的重要病因之一。有报导欧美人群发生率为10％，尸检发现率为4-14％，ERCP诊断率为1.3－6.7％，亚洲人群发生率为1－2％。胰腺分裂如果主、副胰管分别有通畅的乳头开口则可终身无症状，否则往往合并腹痛、复发性急性胰腺炎和慢性胰腺炎（41－61％）。广义的胰腺分裂也包括胰腺不完全分裂（功能性胰腺分裂）即主副胰管部分融合。
图2:胰腺的生长发育
图3:表示意胰管的变异（包括胰腺分裂）A；常见的改变；B；典型的胰腺分裂，C；不完全性胰腺分裂，一个小的分枝连接腹侧与背侧胰管，D；付胰管缺如，付乳头不明显，E；整个胰管系统通过付乳头引流，F；通过付乳头引流的孤立的付胰管
临床表现临床上患者常见于20～50岁发病，表现为上腹痛，有向背部放射和进食（尤其脂肪餐）后加重的特点。可有急性或慢性胰腺炎病史。
诊断与治疗诊断：主要依靠MRCP和ERCP，可显示两套互不连接的胰管系统。
治疗：无症状者无需特殊治疗；对症状轻微者可对症处理；若顽固性上腹痛影响睡眠需服用镇痛药或引起胰腺炎时，需手术治疗。有乳头狭窄者可行十二指肠括约肌成形术；有慢性胰腺炎和明显胰管病变者可置支架引流或切除受累胰腺。胰管支架能解除胰管阻塞，达到控制腹痛发作的目的。国内外报道用胰管支架治疗PD，症状明显改善。手术从小乳头插入导丝后，安放胰管支架（5F，4.5 cm），见胰液从支架内溢入肠腔。术后患者腹痛消失，随访半年未复发。因此认为：对临床上反复发作上腹痛的胰腺炎患者要考虑到PD的可能；胰管支架置入术是治疗PD行之有效的手段之一。当然，在此同时应充分了解支架置入术的风险。
图4：ERCP显示在胰腺分裂中，通过付乳头造影见典型的正常背侧胰管，注意到内镜呈未拉直状态。
图5：ERCP显示短的腹侧胰管，符合胰腺分裂，轻微的腺泡显影。