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梅干腹综合征

王朝百科·作者佚名  2010-10-25  
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简介梅干腹综合征(Prune-Belly Syndrome) ,又称腹壁肌肉缺如综合征,是一种罕见的先天畸形,由腹壁肌肉缺损、尿路异常、双侧隐睾构成三联征。由于腹壁肌肉缺如或发育不良,腹壁松弛,皮肤皱褶,外形像“梅脯”,故有“梅干腹”之称。

在活产新生儿中发病率约1/40000,多为散发,男女之比为20:1,本病罕见,容易漏诊。由于生后即有特征性表现,新生儿期即可诊断。本病可能是胚胎第6-10周时中胚层腹壁和泌尿系肌肉发育中止所引起。由于腹肌发育不良,导致膀胱扩张,输尿管扩张,肾积水,反复尿路感染和肾功能损害。20%梅干腹综合症患儿新生儿期死亡,50%患儿3个月至2年内死亡,少数活至成年。

目前治疗上多数人主张非手术治疗,用弹力绷带包扎腹部。保持尿路引流通畅,预防和治疗尿路感染,保护肾功能。生后可行肾盂、膀胱造瘘,尿路重建,但手术效果不确定。隐睾多位于腹壁骶关节前,1岁左右行睾丸固定术,以防恶变,但缺乏生育功能。

 
 
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